巨球蛋白血症.ppt

华氏巨球蛋白血症;定义;;;;;继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型淋巴瘤中伴发的lgM升高，如;流行病学;发病原因;;;发病机制;;临床表现;贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。 出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面，影响凝血因子和血小板的功能。 ;临床表现;神经系统改变可有周围神经病，又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，感觉障碍常重于运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于上肢。 本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见。淀粉样变性见于部分患者。 ;实验室检查;实验室检查;诊断依据;鉴别诊断;治疗指征;治疗原则;治疗;烷化剂为主治疗;核苷类似物;单克隆抗体;联合化疗;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;;其他治疗方法;?疗效判定;?疗效判定;?疗效判定;?疗效判定;?疗效判定;预后;