并指畸形PPT课件.ppt

并指畸形 李晓飞 主要内容 2 概述 先天性并指畸形：两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连 报道发生率约为0.33 ‰ -0.5‰，半数患儿双侧性并指，男女约3比1，约10%患者有家族史 3 病因 遗传学 胚胎期 在7-8周胚胎受到极轻微 损伤，使手指发育分化 局部停顿，掌板分化障 碍所致 血常染色体显性遗传 4 病理 手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显 指骨间融合 原发性骨畸形 继发性骨畸形 畸形迷路 不能一次分离多手指并指，以防血管畸形造成分离手指的坏死 骨骼畸形 血管神经畸形 皮肤短缺 皮肤间融合 5 临床表现 合并其他畸形 6 组织结构分型 单纯性并指 在皮肤、结缔组织相连（X线直接界限清楚） 指骨间融合，或神经、肌肉肌腱相连 复杂性并指 7 并连程度分型 完全性并指 不完全性并指 复合性并指 基底到指尖完全相连 部分组织相连 合并其他畸形 混合性并指 8 手术时机 小于2岁时，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，术后不易固定，对于关节不在同一水平的并指，以及末节指骨融合在一起的并指，可在3-4岁施行手术 9 Poland综合症 上肢发育不全 手部表现 胸壁 X线表现 X线：短指一般为中节指骨缺如或有发育不良的三角形骨块，也可有远节、近节及掌骨缺如 胸壁：胸肌缺失使同侧胸壁畸形，女孩可有乳房 发育不良或乳头缺如 手部表现：不同程度的并指畸形及小手畸形；单侧发生，呈皮肤性并指，同时伴发肌腱发育不良或缺如 10 11 Apert综合症 手指末端指骨相连 双手对称呈镜样 骨性并指共有指甲 尖头畸形 眼眶增宽眼球突出 上颌退缩相对突颚 狭颅症，智力障碍 尖头并指 综合症 12 Apert综合症 13 2021-11-17 15 .