生物化学教程王镜岩朱圣庚徐长法糖代谢PPT课件.ppt

第 二 篇 物质代谢及其调节;本篇包括以下几章内容：; 重点掌握代谢过程的关键环节、关键酶、 主要产物、主要调节环节、重要生理意义； 注意理清各种物质代谢的相互关系； 注意物质代谢异常与疾病的关系。;糖 代 谢;糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。;糖的分类及其结构;单 糖;葡萄糖(glucose) —已醛糖;半乳糖(galactose) —已醛糖 ;寡 糖;多 糖 能水解生成多个分子单糖的糖。;① 淀粉 是植物中多糖的储存形式;② 糖原 是动物体内多糖的储存形式;③ 纤维素 作为植物的骨架; 糖与非糖物质的结合物（糖复合物）。;糖的生理功能;糖代谢的概况——分解、储存、合成 ;第 一 节 糖的消化吸收与转运;;淀粉 ;;糖的吸收;ATP ;二、细胞摄取葡萄糖需要转运蛋白 ; 糖代谢的概况 ;第 二 节糖的无氧氧化 ; ; 在不能利用氧或氧供应不足时，人体将丙酮酸在胞液中还原生成乳酸，称为乳酸发酵（lactic acid fermentation）。 在某些植物和微生物中，丙酮酸可转变为乙醇和二氧化碳，称为乙醇发酵（ethanol fermentation）。 ; ;一、糖的无氧氧化分为糖酵解和乳酸生成两个阶段 ;;哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。;它这些特性使葡萄糖激酶对于肝维持血糖稳定至关重要，只有当血糖显著升高时，肝才会加快对葡萄糖的利用，起到缓冲血糖水平的调节作用。;;;F-1,6-2P;;;; ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与底物的脱氢作用直接相偶联的反应过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。;※底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。 ;;;; 葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+ 2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+ +2H2O; (二) 丙酮酸被还原为乳酸;E1:己糖激酶 ;图 糖的无氧氧化;1. 反应部位：胞浆 2. 糖酵解为一个不需氧的产能过程 3. 反应过程中有三步不可逆的反应;二、糖酵解的调控是对3个关键酶活性的调节; （一）磷酸果糖激酶-1对调节糖酵解速率最重要;磷酸果糖激酶-1有二个结合ATP的部位：; F-2,6-2P是最强的变构激活剂，由6-磷酸果糖激酶-2 (PFK-2)催化F-6-P磷酸化生成，其可由果糖二磷酸酶-2（FBP-2）催化再生成F-6-P，上两种酶实为一体，受胰高血糖素、胰岛素通过cAMP而进行化学修饰调节。;F-2,6-2P;PFK-2 （有活性）;F-6-P ;（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点;2.化学修饰调节; (三)己糖激酶受到反馈抑制调节;总之，糖酵解受本途径代谢物、细胞内能量状况、激素的调节，通过调节既可保持本途径代谢的相对稳定，又可适应细胞和机体的能量需求变化。; 三、糖无氧氧化的生理意义;四、其他单糖可转变成糖酵解的中间产物;果糖;果糖在肝中的代谢;果糖不耐症（fructose intolerance）是一种遗传病。其病因为缺乏B型醛缩酶，进食果糖会引起1-磷酸果糖堆积，大量消耗肝中磷酸的储备，进而使ATP浓度下降，从而加速糖无氧氧化，导致乳酸酸中毒和餐后低血糖。这种病症常表现为自我限制，强烈地厌恶甜食。 ;（二）半乳糖转变为葡萄-1-磷酸进入糖酵解;半乳糖血症（galactosemia）是一种遗传性疾病，表现为半乳糖不能转变成葡萄糖。其原因是缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶，使1-磷酸半乳糖生成UDP-半乳糖的过程受阻，导致有毒副产物的积累。例如，血液中高浓度的半乳糖使眼睛晶状体中半乳糖含量增加，并还原为半乳糖醇，晶状体中这种糖醇的存在最终导致白内障的形成（晶状体混浊）。;果糖; 第三节 糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate;葡萄糖有氧氧化概况;一、糖的有氧氧化分为三个阶段;（一）葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸(略);（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA ;丙酮酸脱氢酶复合体;CO2 ;（三）乙酰CoA进入柠檬酸循环以及氧化磷酸化生成ATP;概念： 三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)又称柠檬酸循环。由Krebs正式提出，又称Krebs循环。是乙酰CoA和草酰乙