儿童系统性血管炎的诊治.pptVIP

血管炎的特殊表现 肺毛细血管炎和肺间质纤维化: 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 第三十页，共55页 诊 断 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性； 第三十一页，共55页 血管炎诊断 SKLEN临床表现 S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累应考虑血管炎 诊断 第三十二页，共55页 儿童常见的系统性血管炎 大血管炎： Ｔａｋａｙａｓｕ(高安)动脉炎(大动脉炎)占儿童期原发性系统性血管炎第三位,累及主动脉及其主要分支和肺动脉。病因不清,可能为某种诱因如感染等激发了机体的自身免疫反应,免疫复合物、抗内皮细胞抗体等参与内皮细胞的活化,黏附因子表达,最终形成细胞介导的血管损伤。 组织学特征：从血管壁外膜到内膜的全层动脉炎。