白细胞减少症 医学演示文稿.ppt

* * 白细胞减少症 (Ieukopenia)粒细胞缺乏症(agranulocytosis) * 外周血白细胞持续＜4.0×109/L时，称 白细胞减少症(leukopenia); 当粒细胞绝对值＜1.8×109/L时，称 粒细胞减少症(granulocytopenia)； 当WBC计数 ＜2.0 ×109/L，中性粒细胞绝对值 ＜ 0.5×109/L时称 粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 。 * [病因和发病机理] 一、粒细胞生成减少 1、理化毒物：如苯及其衍生物；细胞毒类抗肿瘤药物、氯霉素、磺胺类、硫氧嘧啶，X射线及放射性核素等； 药物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系细胞的生成。 2、恶性肿瘤浸润骨髓 3、造血物质缺乏 病因和发病机理 * 二、粒细胞破坏过多 1、药物通过免疫机制→粒细胞破坏： 2、自身免疫病：如系统性红斑狼疮 3、脾功能亢进、病毒感染等，当粒细胞破坏超过代偿能力时。 病因和发病机理 * 三、 粒细胞分布异常： 假性粒细胞减少症 如疟疾、血液透析、过敏性休克、异蛋白反应、内毒素血症等，使粒细胞由循环池→边缘池。 骨髓增生正常，WBC寿命亦无变化。 病因和发病机理 * 四、其他 ① 慢性特发性中性粒细胞减少症 ② 家族性慢性白细胞减少症 ③周期性粒细胞减少症，可能因骨髓干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。 病因和发病机理 * [临床表现] 一、白细胞减少症 1、隐匿起病，多表现一些非特异性症状，如头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热等。 2、易发生上呼吸道感染、中耳炎、气管炎、肺炎和泌尿系感染等，仅于体检化验时才被发现。 [临床表现] * 二、粒细胞缺乏症 1、起病急，突然寒战、高热、头痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。 2、迅速出现急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠、肛周脓肿和败血症等严重感染。 3、颌下及颈淋巴结肿痛，少数可有肝脾大和黄疸。 多由药物、化学毒物或化疗、放疗引起，预后凶险，可死于感染中毒性休克。 [临床表现] * [实验室检查] 一、血象 ①?RBC计数、Hb和Plt计数多属正常，或有不同程度的Plt↓和RBC↓。 ②?WBC计数↓, 粒细胞数↓ ③?粒细胞缺乏症时，中性粒细胞↓↓，甚至缺如。 ④?血涂片示粒细胞核左移或核分叶过多，淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。 [实验室检查] * 二、骨髓象 1、因不同的病因与发病机理而异，可表现骨髓增生低下或代偿性增生活跃。 2、粒细胞系统可呈现短暂的“成熟阻滞”现象。 [实验室检查] * 三、其他： 1、血清溶菌酶测定：粒细胞破坏过多时血清溶菌酶升高。 2、 骨髓培养 ：提示骨髓抑制。 3、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘池进入循环池。 [实验室检查] * 【诊断】 1、外周血WBC计数持续 ＜4.0×109/L可诊断为白细胞减少症； 2、粒细胞绝对值 ＜1.8×109/L ,为粒细胞减少症； 3、WBC计数 ＜2.0X109/L,中性粒细胞绝对值低于0．5×109/L,为粒细胞缺乏症。 诊断成立后，应根据病史、体检、实验室检查结果作出病因诊断。 * 【鉴别诊断】 一、再障： 1、 WBC减少症 应与 慢性再障 鉴别; 2、粒细胞缺乏症 与 急性（重型）再障鉴别。 二、白细胞不增多性白血病 有贫血、出血、胸骨压痛、肝脾及淋巴结肿大等表现，骨髓象。 * 【治疗】 关键在于去除病因 一、白细胞减少症的治疗 1、原因不明的WBC减少者，若症状不明显，血象无明显异常，长期追访WBC，加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。 2、假性粒细胞减少症 无须药物治疗。 3、升WBC药物大多无特效，可选用1～2种，三个月无效换其它药物。 ①利血生；②维生素B4；③鲨肝醇；④碳酸锂；⑤升白新胶囊；⑥辅酶A；⑦肌苷。 * 二、粒细胞缺乏症的治疗 按急症抢救，住院治疗。 1．采取保护性隔离措施，防交叉感染。加强护理。 2．积极控制感染： 住院后立即做咽拭子、分泌物、血、尿、大便细菌培养。 尚未明确前，先按经验采用广谱抗生素，待细菌培养明确病原菌后根据药敏试验再调整用药。 * 3．输WBC悬液或新鲜血 ：重症患者、感染控制困难时可考虑使用。 4．肾上腺糖皮质激素：发病与免疫因素有关病例，在有效控制感染前提下，短期试用，氢化可的松200～300mg／d，ivd。 5．重组人类粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）及早开始！ 二、粒细胞缺乏症的治疗 *