帕金森病的临床诊断与药物治疗备份.pptxVIP

帕金森病的 临床诊断与 药物治疗; 帕金森病─21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病; 一. 帕金森病的临床诊断: 目前我国应用的诊断标准为英国脑库 (United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria for Idiopathic Parkinson Disease),因为此标准是基于病理学确 立的,其诊断的正确率可达 90%左右。; (一) 符合标准 1. 运动减少：自主运动启动缓慢,并 伴有重复动作的速度和幅度的进 行性减小 ； 2. 至少具备下列一项： (1). 肌强直 ； (2). 4~6 Hz 静止性震颤 ； (3). 姿势不稳,但应排除由原发 于视觉的、前庭的、小脑 的、或由本体感觉的障碍 引起的姿势平衡障碍。 ; （二）排除标准 1. 有反复卒中发作病史,并伴随帕金 森样特征的阶梯式进行； 2. 反复的头部外伤史； 3. 肯定的脑炎病史； 4. 动眼危象； 5. 症状发生时应用抗精神病药物； 6.多于1个亲属受累；; 7. 持续缓解； 8. 病后 3年,严格限于一侧的体征； 9. 核上性凝视麻痹； 10. 小脑体征； 11. 早期严重的自主神经损害； 12. 早期严重痴呆伴随有记忆、语言和行 为障碍； ; 13. Babinski 征； 14. 在 CT 扫描上,有脑肿瘤或交通性脑 积水； 15. 对大剂量 L-dopa无效(如能排除吸 收不良)； 16. MPTP暴露史。; （三）支持标准 确诊PD需要三项或三项以上： 1. 单侧起病； 2. 有静止性震颤； 3. 疾病呈进行性； 4. 持续地不对称，开始受损侧最重； ; 5. 对L-dopa治疗有良好的反应(70~100%)； 6. 严重的L-dopa 引起的舞蹈(异动症) ； 7. L-dopa疗效持续 5年或更长； 8. 病程 10年或更长。 ;二. PD的非运动症状; 通过研究大量尸检的的脑，根据 lewy body 及其轴突的分布，提出了PD脑组 织受累的进行过程，并分为6期： 1期：累及延髓的迷走神经运动背核和 舌咽神经核； 2期： 1期加上中缝核的尾端、蓝斑下 核； ; 3期： 以前的病理改变加上累及黑质緻 密带； 4期： 进一步累及经内嗅觉皮层和海马 CA2区； 5期和6期：进行性累及新皮层。 在检查过的大量病例中，指示病变逐步、进行性，并呈较为广泛地累及，而非很少有变化的定型的模式。 ;Braak H, Ghebremedhin E, Rub U, Bratzke H, Del Tredici K. Stages in the development of Parkinsons disease related pathology. Cell Tissue Res. 2004 Oct;318(1):121-134. ;2021/7/5; 研究所有病例，均为临床诊断的PD，病理至少为第3期；提示：两个较早的分期，其临床特征是极难捉摸的或确实是临床沉默的。 目前已确认，PD广泛的病理学损害已超出了黑质-纹状体多巴胺系统损害的范围，而是与多种神经递质改变相关联。 ; 去甲肾上腺素神经元—蓝斑（LC） 胆碱能神经元— 丘脑底核（NBM） 迷走神经运动背核（DMN） 桥脑脚核（PPN） 嗅区 大脑半球（特别是海马） 脊髓和周围的自主神经系统 五羟色