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皮肌炎的诊断和治疗进展 皮肌炎 DM （ ）为累及皮肤、横纹肌为特征的自身 免疫性结缔组织病。 1863 年 Wagner 首先报告 本病，称为多发性肌炎（ PM ）， 1887 年由 Unverricht 命名为皮肌炎。发病率约为 0.5~1.0/10 万（平均 0.77/10 万）。 1 病因和发病机制 至 今仍未明，已知与遗传因素、肿瘤、药物、 化学物品、感染因素及免疫机制相关。 1.1 DM 病人 HLA-B和 HLA-DR的发生率增加。研究已 显示病人的肌炎与 Jo-l 抗体（其抗 83 原与 HLA-DR抗原有关）明显相关。 3 1.2 几种感染尤 其是柯萨奇病毒、人类细小病毒 B、丙肝病 毒、流感病毒、 EB 病毒、人 T19 细胞淋巴瘤 病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形体感染与 DM 的发病有关。认为遗传性易感个体对上 述感染通过免疫应答的介导而引起本病。 1.3 细胞和体液免疫因素： CD4/CD8 上升， NK 细 胞活性增加，与其他自身免疫病如重症肌 无力、桥本甲状腺炎及类天疱疮相关。 1.4 药物：包括乙醇、 D-青霉胺、甲氰咪呱、羟 脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药 （如安妥明）、吐根和疫苗等。这些药物可 以① 诱发本病典型的临床特征； ② 发生皮 肌炎样的皮损； ③ 激发多发性肌炎； ④ 使 发生肌无力或肌损害； ⑤ 使血清肌酶升高。 1.5 恶性肿瘤：成人 DM 肿瘤的发生率 4.4%~60%， DM PM ﹥ ，最常见的恶性肿瘤包括乳癌、肺、 胃和女性生殖道肿瘤（如卵巢癌）及淋巴 瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等， 肿瘤可见于 DM 发病之前、之后或同时发生， 但在 DM 诊断后 2 年则发生肿瘤之可能性减 少。 2 分类 1975 年 Bohan 和 Peters 将本病分为五 型，即Ⅰ型：多发性肌炎（ PM ）Ⅱ型：皮 肌炎（ DM ）Ⅲ型：伴有恶性肿瘤的 PM/DM （副肿瘤性皮肌炎）Ⅳ型：儿童（幼年） PM/DM - 型皮肌炎 Ⅴ型： 合并胶原 血管疾病； 重叠综合征。 1991 年 Euwer 提出Ⅵ型即无肌 病性皮肌炎（ ADM ），占 5%左右，男︰女 =1 ︰ 3 ，其诊断标准为：具有 DM 特征性皮损即必 须