新生儿高氨血症的诊断思路.ppt

新生儿高氨血症 诊断思路;一、氨的代谢;1、氨的来源;2、氨的去路;3、尿素循环;6;二、高氨血症的病因;;三、高血氨神经毒性的发病机制;血氨水平与临床表现;四、新生儿期高氨血症的临床诊断思路;临床有任何无法解释的拒乳、呕吐、喂养困难、过度通气、精神差或脑病表现，均要查血氨水平 同时急查血气、肾功、电解质、血糖、血、尿酮体 进一步查血尿串联质谱;;14;15;五、临床表现;1、新生儿期高氨血症;重要线索;2、晚发型高氨血症;六、鉴别诊断;;;七、治疗;以呼吸管理为中心急性综合治疗 （1）非特异性治疗： 立即停止摄入蛋白质。高热量、足量液体支持 呼吸支持 治疗脑水肿 通便 抗生素 ; 10％的葡萄糖8～12 mg／(kg·min)； 脂肪乳1 g／(kg·24h)； 必需氨基酸0．25 g／(kg·24 h)。;;(3)改变代谢途径;;2、缓解期的治疗