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副肿瘤综合征 ​ 一 定义 副 肿 瘤 综 合 征 （ paraneoplastic syndromes, PNS）是原发性恶性肿瘤（多为 肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨 骼肌远隔效应（remote effect）所引起的一组 临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而 出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、 周围神经或肌肉而表现多重临床表现。 ​ 二 分类 累及中枢神经系统 累及周围神经 累及部位分为 神经肌肉接头及肌肉 ​ 三 病因和发病机制 1．NPS的发病机制尚不十分清楚。 2．近来研究认为此病与自身免疫有关。  抗体介导学说 Furenaux等于1990年报道 87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经 元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细 胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的 Hu抗体参与机体的自身免疫反应。 ​ 三 病因和发病机制 细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS 病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞 和CD19/20+B细胞炎性浸润，细胞间质 中CD8+T细胞、单核细胞及巨嗜细胞浸 润。 ​ 三 病因和发病机制  受损的神经系统部位最常见于周围神经的后 根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、 边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效 应是十分广泛的。 ​ 3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身 免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致 神经系