大脑大静脉瘤.ppt

治疗 Yasargil认为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大脑大动脉瘤可采用显微外科手术治疗，风险相对较小。但对Ⅳ型手术效果不理想，术后死亡率及病残率都较高。 (1)术前准备： ①血容量判断： 由于为应付静脉瘤中快速回心血量，患者心脏排出量增加，全身血容量也相应增加，长期前负荷过重导致心力衰竭或心功能不全。手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起循环系统血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏后负荷增加，从而导致严重心脏衰竭，危及病人生命。 治疗 因此，术前应请心脏专科医师会诊，准确估计全身血容量和心功能。 ②心功能监测： 术前应安放漂浮导管，便于术中监测。 ③脑积水处理： 术前分流手术，改善脑积水，有利于术中暴露病灶，但可增加硬脊膜下积液发生机会。 (2)手术方法： 常采用天幕上经大脑纵裂后方入路。 (3)术后 心脏监护尤为重要，严格控制补液量和血容量。此外，控制术后癫痫发生，及时处理因脑压降低引起的硬膜下积液和脑积水。 治疗 术后血管造影判断供应动脉夹闭情况。如有残留细小供应动脉，可暂时观察，不必立即处理。 3.综合治疗 单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉瘤都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，综合手术治疗、血管内介入治疗、药物治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉瘤治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术耐受性，减少术中出血。 治疗 特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。如果血管内介入治疗能部分或全部栓塞病灶，病人症状缓解，心功能改善，可暂时避免手术。 预后 大脑大静脉瘤如未经治疗，预后差。统计文献92例未经治疗病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人残废，12%的病人维持原状，另有7.5%的病人失访。死亡原因主要为心脑缺血性损害。未经治疗的新生儿病死率更高，达96%。伴有高排出量心力衰竭的新生儿和出现蛛网膜下腔出血的儿童和青少年，不论采用何种治疗方法，预后都不理想。但因脑积水出现头围增大而就诊的婴儿或只闻及颅内杂音而无其他临床症状的病人，采用手术治疗可比其他治疗预后佳，但手术难度大，病死率仍较高。 预防 无特殊。 大脑大静脉瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 great cerebral venous aneurysm 别名 大脑大静脉动脉瘤样血管畸形；大脑大静脉畸形；大脑大静脉扩张；大脑大静脉瘘 类别 神经外科/脑血管性疾病 ICD号 I67.9 概述 大脑大静脉是位于中线部位的静脉结构，由大脑大静脉和Rosenthal基底静脉汇流而成，向后与下矢状窦汇合，形成直窦，主要引流丘脑、颞叶内侧面、枕叶和小脑上蚓部。大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形，1960年Litvak首次对这一动静脉畸形给予了精确的解剖学定义。过去传统上认为它的诊断和治疗均较困难，预后不良。但是，近来由于神经影像学、显微外科和血管内介入技术的发展和进步，诊断和治疗均有显著的提高，预后也有所改善。 概述 可是本病的病残率和病死率依然较高，仍是神经外科面临的难题。 流行病学 人群中确切的发病率不详，约占所有脑血管畸形的1%，但在儿童血管畸形发生中约占30%。近来随着CT和MRI广泛应用，其发生率有所增加。估计在妊娠26周后存活胎儿中为10/10万～20/10万。起病较早，大多见于新生儿或婴儿。 病因 大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统，起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通，大约在胚胎发育11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部退化，最终消失。在胚胎发育第6～11周期间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应动脉可来自中脑旁脉络丛血管、后脉络丛动脉、大脑中动脉、小脑上动脉的分支以及脑膜血管；丘脑穿通支也可因虹吸作用而参与供血。 发病机制 1.病理 本病的主要病理改变是脑动脉与大脑大静脉之间发生短路，大量动脉血直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧；有时部分血栓形成，直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性变，萎缩或软化。 直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及大脑后动脉，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由大脑前动脉、大