前庭阵发症诊断标准-ICVD.pdfVIP

前庭阵发症〔 Vestibular Paroxysmia ，VP 〕： ICVD 版诊断标准 这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类〔 ICVD〕的一部分。 ICVD 使用结 构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。这个过程是 由 Barany 协会分类委员会〔 CCBS〕指导的。 CCBS是具有国际代表性的多学科 专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。这些标准 建立在当前最正确科学证据的严格评估基础之上的。根据 CCBS为 ICVD 建立的 模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。 VP 的标准是在 4 年期间 〔2013-2016 〕经过反复讨论，报告介绍和提炼改良而制定的。其间特别关注 了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验 室检查时的适用性。 诊断标准分为两个： 前庭阵发症〔 Vestibular Paroxysmia 〕诊断标准〔表 1〕和可能前庭阵发症〔 Vestibular Paroxysmia 〕诊断标准〔表 2 〕。这两个 诊断标准都必须满足标准的每一条。 注释 ： 1. 鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发 作次数。但发作频率变异性很大，从每天发作 30 次到每年发作数次不等。疾病过程通常 呈慢性〔即超过 3 个月〕，有些病人经受每年数 百 次发作的痛苦。 2. 大多数发作为自发性〔即意想不到〕。有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发 发作。似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。触发的头或身体运动通常不与 BPPV 类型相同。有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。如果发作反复因持续性 向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。 3. 眩晕类型〔旋转性或非旋转性〕或者方向性倾倒在个体内相当一致。如果在站立或 者行走时发作，病人通常会感到不稳。 4. 持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。另些病人发作的持续时间或有些 发作可长达数分钟或随着病程而延长。短崭性发作的鉴别诊断应考虑 Turmakin ’s耳石危 象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫〔 鉴别诊断“ ”见下 面〕。对于发作持续时间较长的病人，应考虑其他疾病特别是 VM 和 MD 。 5. 一些病人可报告听觉症状。例如在发作时出现单侧耳鸣或听觉过敏。受累耳和受累 神经可从主诉类型，前庭〔源自半规管或耳石器官〕或耳蜗症状得出结论。如果有其他颅 神经的合并症状可以推断受累侧。因此如第 7 和第 8 颅神经同时出现症状〔眩晕耳鸣和半 侧面肌痉挛〕是这两个颅神经在内耳道受到刺激的指征，两者在内耳道彼此非常靠近。 6. 如果病人在发作时检查可观察到与发作时间锁定的、快相朝向患耳的水平旋转眼 震。 7. 大多数病人对卡马西平〔 carbamazepine ，200-800 mg/ 天〕或奥卡西平 〔oxcarbazepine ，300-900 mg/ 天〕治疗有反应。尽管还未经过先进的随机对照临床试验 的证实，但对这个治疗的反应强烈支持诊断。这个标准类似于阵发性偏头痛对吲哚美辛 〔indomethacin 〕的治疗反应〔 ICHD-II ，〕。如果病人不曾治疗过则不能应用这个诊断标 准而且诊断应为可能性 VP。 评论 ： 流行病学 。VP 的发病率尚不清楚，鉴于只有小样本病例系列和单个案例报 告，还应看作是一种少见病 〔1/ 每 2000 人〕。因此至今还没有前庭阵发症 终生发病率的数据。据一个超过 17000 眩晕和头晕病人的三级医疗中心报告， 前庭阵发症的相对发生频率为 4% 。据 10 个病人以上的三个病例系