KDIGO继发性肾小球肾炎临床实践指南.ppt

Ⅴ型狼疮肾炎（膜性肾病） 建议对于Ⅴ型狼疮肾炎并且表现为正常肾功能和非肾病水平蛋白尿的患者，应主要使用降蛋白尿及抗高血压药物的治疗，需要根据SLE肾外表现的程度来决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。（2D） 建议单纯Ⅴ型狼疮肾炎并表现为肾病水平蛋白尿者，予激素联合一个免疫抑制剂治疗，如CTX（2C）、CNIs(2C)、MMF（2D）、硫唑嘌呤（2D） 狼疮性肾炎的一般治疗 我们建议，如果没有禁忌证，所有类型的狼疮肾炎患者均应加羟氯喹治疗（每日最大剂量为（6-6.5mg/kd理想体重） （2C） Ⅵ狼疮性肾炎（进展硬化型狼疮性肾炎） 我们建议Ⅵ狼疮性肾炎患者需要根据狼疮肾外表现的程度决定是否使用激素及免疫抑制剂治疗。（2D） 狼疮性肾炎的复发 建议在完全缓解或部分缓解后复发的狼疮肾炎，应重新初始及维持治疗，参考之前有效的方案。（2B） 若重新应用原方案将使患者面临CTX累积过量的风险时，建议换用非CTX的初始方案治疗。 （2B） 复发时若考虑病理类型有所改变，或不能确定血肌酐升高和/或蛋白尿的加重是由于疾病活动还是慢性病变导致时，可重复肾活检。（未分级） 难治性疾病的处理 在完成初始治疗后，对血肌酐和/或蛋白尿仍持续恶化者，应考虑重复肾活检来区分是活动性病变还是瘢痕性（慢性）损伤。（未分级） 对血肌酐和/或蛋白尿仍持续恶化且重复肾活检显示仍有活动性病变者，应使用初始诱导治疗的替代方案。（未分级） 难治性疾病的处理 对于那些用了不止一种的推荐初始诱导治疗方案但仍然没有效果的耐药患者，建议考虑静脉注射丙种球蛋白，或者用CNIs（2D）等方法治疗。 SLE和血栓性微血管病 在SLE的患者中，无论是否伴有狼疮性肾炎，如果存在抗磷酯综合征累及肾脏的情况，应该使用抗凝治疗（目标INR为2-3）。（2D） 对于SLE伴随血栓性血小板减少性紫癜的患者，治疗原则同特发性血栓性血小板减少性紫癜，应用血浆置换疗法。（2D） SLE和怀孕 建议妇女应该延迟妊娠，直到狼疮肾炎完全缓解。（2D） 推荐妊娠期间，不使用CTX、MMF、ACEI、ARB。（1A） 建议在怀孕期间，可以继续使用羟氯喹。（2B） 推荐使用MMF治疗LN的患者，在妊娠期间应将药物转换为硫唑嘌呤。 （1B） SLE和怀孕 推荐LN患者如果在妊娠期复发，应该接受激素治疗，同时根据复发的程度，必要时考虑使用硫唑嘌呤治疗。（1B） 如果患者在妊娠期正在接受激素或者硫唑嘌呤治疗，在妊娠期间以及分娩后的至少3个月内不减量。（未分级） 建议在妊娠期间可使用小剂量的阿司匹林以降低胎儿流产的风险。（2C） 儿童LN 建议对儿童LN的治疗同成人，但需要根据体表面积和肾小球滤过率调整用药剂量。（2D） . 寡免疫局灶节段坏死性肾小球肾炎 寡免疫局灶节段坏死性肾小球肾炎的初始治疗 推荐CTX联合激素用于初始治疗。（1A） 对于病情不严重或者对CTX禁忌的患者，推荐的替代方案是利妥昔单抗联合激素。（1B） 特殊患者群体 对于需要透析或血肌酐迅速升高的患者，推荐加用血浆置换治疗。（1C） 对于有弥漫性肺出血的患者，建议加用血浆置换治疗。（2C） 特殊患者群体 对于有ANCA血管炎和抗GBM肾炎重叠综合征的患者，建议加用血浆置换治疗，治疗方案应根据抗GBM肾炎的治疗规范及建议（详见抗GBM肾炎的治疗一章）（2D） 对于CTX治疗3全月后仍依赖透析和没有肾外受累表现的患者，建议停用CTX。（2C） 维持治疗 已达到缓解的患者，推荐给予维持治疗。（1B） 对于保持完全缓解的患者，建议至少18个月的维持治疗。（2D） 对于依赖透析且没有肾外受累表现的患者，不推荐维持治疗。（1C） 维持治疗的药物选择 推荐口服硫唑嘌呤1-2mg/kd/d进行维持治疗。（1B） 对硫唑嘌呤过敏或者不能耐受者，建议使用MMF，最多1g每日两次，进行维持治疗。（2C） 对于有上呼吸道疾病的患者，建议使用SMZco作为维持治疗的辅助用药。（2B） 维持治疗的药物选择 对硫唑嘌呤和MMF均无法耐受者，除了GFR60ml/min的患者外，建议使用MTX（首剂0.3mg/kg/w,最大剂量25mg/周）进行维持治疗。（1C） 不推荐使用依那西普作为辅助治疗。（1A） 复发的治疗 对于ANCA血管炎出现严重复发（危及生命或器官）的患者，推荐依据指南中的初始治疗方案进行治疗。（1C） 对于ANCA血管炎出现非严重复发的患者，建议重新给予免疫抑制剂或增加其强度，建议使用CTX以外的药物，包括给予或增加激素的剂量、联合或不联合硫唑嘌呤或MMF。（2C） 难治性疾病的治疗 对于使用CTX联合激素进行诱导治疗无效的ANCA肾小球肾炎的患者，建议加用静脉免疫球蛋白（2C）或者利妥昔单抗（2D）或者血浆置换治疗（2D）。 监测 不推荐单独依靠ANCA滴度的