出血性疾病的输血.ppt

. 发病机制分类 1.血管壁功能异常 常见的疾病是 过敏性紫癜; 2.血小板异常 常见的疾病是 特发性血小板减少性紫癜; （ITP） 3.凝血异常 常见的是 血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常） 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常） 治疗 1.一般治疗；2.糖皮质激素；3血浆置换 ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主；血小板更新率加速。 急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性 ：主要是出血，（皮肤黏膜、牙龈出血；内脏出血；女性月经过多。脾不增大。） 治疗：一线治疗：糖皮质激素； 二线治疗：脾脏切除； 紧急治疗：输注血小板，静脉应用丙种球蛋白； 其他治疗：大剂量丙种球蛋白，环磷酰胺，长春新碱，硫唑嘌呤，达那唑，环孢素A，霉酚酸脂（骁悉），大剂量维生素C，美罗华（CD20单克隆抗体），血浆置换等。 提升血小板 血小板输注指征: 手术及创伤血小板输注指征 血小板计数＞100×109/L,可以不输. 血小板计数＜50×109/L，应考虑输. 血小板计数在50~100×109/L之间，应根据是否有自发性出血或伤口渗血决定. 如术中出现不可控渗血，确定血小板功能低下，输血小板不受上述限制. 内科疾病血小板输注指征 血小板计数＞50×109/L 一般不需输注. 血小板10-50×109/L 根据临床出血情况决定,可考虑输注. 血小板计数＜5×109/L 应立即输血小板防止出血. 预防性输注不可滥用,防止产生同种免疫导致输注无效. 1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。 3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。 1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法 是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。 （1）输新鲜血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。 （2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。 （3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。 （4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。 （5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。