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. 发病机制分类 1.血管壁功能异常 常见的疾病是 过敏性紫癜; 2.血小板异常 常见的疾病是 特发性血小板减少性紫癜; (ITP) 3.凝血异常 常见的是 血友病(因子VIII、IX、XI抗体异常) 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常) 治疗 1.一般治疗;2.糖皮质激素;3血浆置换 ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍,以幼稚型为主;血小板更新率加速。 急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性 :主要是出血,(皮肤黏膜、牙龈出血;内脏出血;女性月经过多。脾不增大。) 治疗:一线治疗:糖皮质激素; 二线治疗:脾脏切除; 紧急治疗:输注血小板,静脉应用丙种球蛋白; 其他治疗:大剂量丙种球蛋白,环磷酰胺,长春新碱,硫唑嘌呤,达那唑,环孢素A,霉酚酸脂(骁悉),大剂量维生素C,美罗华(CD20单克隆抗体),血浆置换等。 提升血小板 血小板输注指征: 手术及创伤血小板输注指征 血小板计数>100×109/L,可以不输. 血小板计数<50×109/L,应考虑输. 血小板计数在50~100×109/L之间,应根据是否有自发性出血或伤口渗血决定. 如术中出现不可控渗血,确定血小板功能低下,输血小板不受上述限制. 内科疾病血小板输注指征 血小板计数>50×109/L 一般不需输注. 血小板10-50×109/L 根据临床出血情况决定,可考虑输注. 血小板计数<5×109/L 应立即输血小板防止出血. 预防性输注不可滥用,防止产生同种免疫导致输注无效. 1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。 2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。 3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。 1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法 是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。 (1)输新鲜血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。 (2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。 (3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。 (4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。 (5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
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