3).高凝状态和血栓栓塞并发症 A.抗凝剂:肝素100u/kg.d,2小时静脉输入,用药期间监测凝血酶原时间,现多采用低分子肝素,80u/kg,皮下注射。 B.尿激酶:首剂40000u静脉滴注,以后改为20000u/d维持,期间监测纤维蛋白原。 C.蝮蛇抗栓酶:0.25u/次,溶于葡萄糖或生理盐水中, D.保肾康:剂量10-15mg/kg.d. E.血小板解聚剂:潘生丁:3mg/kg.d,(最大量〈150mg/d),分2~3次口服。 阿斯匹林:1-2mg/kg.次,qd。 4)其它药物: 1).免疫增强剂:用于反复感染的病人 .转移因子:1支/次,每周2次,疗程2-3个月. .胸腺肽:5mg/次,静脉滴注,疗程2-4周. 静注丙球:400mg/kg/次,每日1次,疗程5天. 2)降脂药:烟酸肌醇酯,0.2g/次,Tid. * 高脂血症 胆固醇血症 :明显增高 高甘油三酯 :个体差异大 极低密度和低密度脂蛋白: 早期增高 高脂血症 肾小球硬化 增加血小板凝聚,促进血栓形成 动脉粥样硬化 分 型 临床分型 病理分型 激素分型 临床分型 原发性 90% 单纯性肾病 :三高一低 肾炎性肾病:三高一低外,还有至少以下之一 血尿:RBC大于10/HP 高血压 氮质血症:BUN大于10.7mmol/L 血补体CH50,C3反复下降 继发性:SLE,APN,乙肝肾 先天性:较少见 病理分型 微小病变(MCNS) 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MN) 膜增生性肾炎(MPGN) 毛细血管内增生性肾炎(EnPGN) 激素分型 激素敏感:8周内尿蛋白转阴 激素部分敏感:8周内水肿退,尿蛋白+~++ 激素耐药:8周尿蛋白++ (激素依赖,反复与复发,频复发) 足 突 细 胞 足 突 细 胞 的 超 微 机 构 MCD 微小病变 FSGS (局灶性节段性肾小球硬化) MN 膜性肾病 MPGN (膜增生性肾小球肾炎) 临床表现 病前常有感染 水肿为主要表现 肾病病人浮肿表现 临床表现 1.浮肿 是最常见临床表现,多为全身性,首先是眼睑、颜面,以晨起为重,渐波及全身,浮肿随体位而变动。 下肢浮肿为凹陷性 2.严重者可有胸水,腹水,男孩可见阴囊水肿 3.尿少 4.肾炎性肾病患儿可有血尿和高血压 5其它:腹泻,面色苍白,精神萎靡 并发症 1.感染:临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。 2.低血容量休克及肾衰 。 3.肾小管功能紊乱。 4.蛋白质热卡营养不良。 5.微量元素缺乏,铜,铁、锌, 6.内分泌功能紊乱,如生长迟缓, 肾性骨病。 7.高凝状态和血栓栓塞。 实验室检查 尿常规:蛋白定性+++,尿蛋白定量0.05g/kg.d,是主要诊断依据。目前提议用,尿蛋白/尿肌肝3.5为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型 血浆白蛋白2.5~3g/dl,白蛋白/球蛋白比例倒置,α2、β球蛋白和纤维蛋白原增加,γ球蛋白下降,血沉增快 血清胆固醇增高 肾功能:可有暂时氮质血症 血清补体:肾炎性肾病时降低 诊 断 四大特征:三高一低(一高一低为主) 大量蛋白尿:定性 +++ ~ ++++ 定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg 或大于0.05g/kg 低蛋白血症:血浆白蛋白小于30g/L(儿童) 小于25g/L(婴幼儿) 高脂血症: 胆固醇大于5.7mmol/L(儿童) 大于5.2mmol/L(婴幼儿) 不同程度的水肿 鉴别诊断 急性肾炎:部分病人表现有大量蛋白尿 ,胆固醇增高。 IgA肾病:部分病人表现血尿加蛋白尿,需作肾活检。 狼疮肾炎:借助狼疮血清血检查确诊 紫癜肾炎:追问病史,肾活检。 慢性肾炎:据病史体检,实验室检查,腹部B超可以鉴别。 治疗 几个概念: 1.复发:尿蛋白由阴转阳≥3次/1周。 2.频复发:半年内病情复发≥2次,一年内≥3次。 3.激素依赖:对足量激素敏感,但减量或停药2周内尿蛋白又++,恢复用量
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