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第六节 过敏性紫癜;一、含义与特征
1、含义:是指由于多种因素+免疫因素(lgA↑)与B淋巴细胞参与所形成的免疫复合物引起的小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
2、特征:A、皮下紫癜:以双下肢与臀部伸侧面、对称性分布为特点。(若不伴有B、C、D、E项内容为单纯型);顺序:脚面→小腿→大腿→臀部
轻重:小者如针尖样大小或呈片状、重者呈血泡
B、胃肠道症状:腹痛、便血(大便潜血阳性)呈柏油样便。
C、关节症状:肿胀疼痛(为一过性,经一周左右消失)
D、肾脏症状:腰痛、血尿、蛋白尿
E、脑症状:惊厥;二、病因与发病
病因:感染(细菌、病毒、原虫等)或食物(海味、蛋奶类)或药物(氯、青、金、链霉素、阿斯匹林、氨基比林等)或花粉、疫苗、寒冷空气) 发病 机体对这些因素产生不恰当的免疫应答(β淋巴细胞克隆,产生大量抗体,主要为lgA形成免疫复合物)引发自身免疫反应即广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎,血管通透性↑→皮肤,黏膜和内脏器官出血与水肿。;三、诊断与鉴别
1、诊断:
A、年龄6岁以上
B、病史:常有上感病史
C、临床特征症状
D、实验室:血小板、出凝血时间均正常
;2、鉴别诊断
①血小板减少性紫癜:
A、皮肤瘀点不对称
B、呈离心性分布
C、可伴有其他出血症状
D、血小板计数显著↓,出血时间↑血收缩不良
②白血病:A、早期症状:苍白、神倦、乏力、纳差、鼻衄等。
;B、发热:热型不定,无寒战,抗生素治疗无效。其原因是白血病本身致发热或感染引发。
C、贫血:出现早(主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致)
D、出血:以皮肤和黏膜出血为多见。
E、肝、脾、淋巴结肿大:与白血病细胞浸润有关。
;F、骨或关节疼痛:与白血病细胞浸润有关,约25%患儿以四肢长骨、胸骨、肩、膝、腕、踝等关节疼痛为首发症状(X线示:骨质疏松、溶解等)
G、骨髓象:白血病原始及幼稚粒细胞极度增生,幼红细胞减少。
③再生障碍性贫血:A、渐进性贫血 B、血全规:全血细胞均↓ C、肝、脾、淋巴结不肿大 D、骨髓象:幼红及幼粒细胞无增生;???缺铁性贫血:
A、渐进性贫血(以血红蛋白减少为主)
B、神疲、纳差、年长儿可有头晕
C、实验室:红细胞体积80fl;血清铁、血清铁蛋白、运铁蛋白饱和度均↓;总铁结合力与原叶啉均↑
D、6个月~2岁多发。;⑤血友病(是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,分甲、乙、丙三型)
A、共点证:终生在轻微损伤后发生长时间出血
B、多数自1岁内发病
C、常伴反复关节内或深部组织血肿
D、实验室检查:凝血时间延长,凝血酶原消耗不良等。;四、治疗
1、西医治疗:
①止血:A、安络血(增强毛细血管对损伤的抵抗力)B、出血过多可输血
②脱敏(抗组胺药物):
A、曲普利啶片
B、钙剂静注
C、西咪替丁15~20mg/kg·d静滴;③改变血管脆性:A、维C片 B、芦丁片
④激素(改善腹痛与关节症状):强的松1~2mg/kg·d分次口服
⑤阻滞血小板聚集与血栓形成:A、潘生丁3~5mg/kg·d口服B、丹参片亦可口服
⑥若为紫癜肾:可配合雷公藤片;2、中医治疗
①基本方(止血活血):三七参、紫草、丹参、黄芪
②加味:A、风热伤络证+二花、连翘、荆芥、地肤子、炒栀子、焦生地、玄参。
B、血热妄行证+水牛角粉、焦生地、赤芍、丹皮
C、阴虚火旺证+旱连草、女贞子、知母、黄柏、灸鳖甲、龟板
D、脾不统血证+党参、炒白术、茯苓、当归、干姜;③根据出血部位加用药物:
A、胃肠出血+黑大黄、生大黄、黑地榆、云南白、槐花炭
B、肌肤出血+仙鹤草、紫草、黑荆芥
C、鼻衄血+黑黄芩、仙鹤草
D、尿血+大小蓟、白毛根、生地炭、茜草炭;④关节肿胀+大艽、生苡米、姜黄(上肢+川羌,下肢+怀牛夕)
⑤舌苔黄腻+生苡米、炒苍术
⑥有轻微贫血者+阿胶、当归
⑦中药抗敏药+地龙、徐长卿、虫衣、金乔麦(可酌用)。
⑧尿蛋白(为精微下泄)+大黄、金樱 子、虫衣
⑨紫癜肾者+雷公藤;*
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