胆色素代谢PPT课件.ppt

第十四章 肝生物化学;第一节 肝的组织解剖特点;1、具有肝动脉和门静脉双重血液供应。;一、肝脏在糖代谢中的作用 ;一、生物转化的概念;二、生物转化的类型;胞液中的醇脱氢酶与醛脱氢酶;（四）结合反应;葡萄糖醛酸（GA）结合反应;胆囊： 位于肝的右叶下面 的胆囊窝内，其上面 借结缔组织与肝结合， 下面游离由腹膜覆被， 并与十二指肠上曲和 结肠右屈相接触。; 血红素（血红蛋白、肌红蛋白等）; 胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。 胆红素具有： 毒性作用 抗氧???（抑制亚油酸和磷脂的氧化） 胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用;第四节 胆红素代谢与黄疸; 胆红素的生成 胆红素的转运 胆红素在肝中的转变 胆红素在肠道中的变化 和胆色素的肠肝循环 血清胆红素与黄疸;一、胆红素的生成;部 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中 限速酶：微粒体血红素加氧酶; 胆红素的来源（250 ~ 350mg /日） 80% 衰老的红细胞中血红蛋白的分解 20%： 过氧化物酶、过氧化氢酶及 肌红蛋白中的血红素 ;胆红素与胆绿素性质的差异：;二、胆红素在血液中的运输;某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等可与胆红素竞争与清蛋白结合，从而使胆红素游离出来，增加其透入细胞的可能性。 过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合，并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。 新生儿高胆红素血症及黄疸倾向的病人，对多种有机阴离子药物必需慎用。;1. 摄取;甲状腺素、四溴酚磺酸钠(BSP)和靛青绿(ICG)等可竞争结合Y蛋白，影响胆红素的转运。 苯巴比妥可诱导Y蛋白的合成。 由于新生儿在出生7周后Y蛋白才达到正常成人水平，故易产生生理性的新生儿非溶血性黄疸，临床上蓝光照射治疗。;在肝细胞内质网中：;?结合胆红素：葡萄糖醛酸-胆红素 （直接胆红素，肝胆红素） 游离胆红素：胆红素 （间接胆红素，血胆红素）;范登堡试验;;新生儿生理性黄疸： 约50%-60%的足月 儿和80%的早产儿出现 生理性黄疸 ;葡糖醛酸胆红素;粪胆素原经空气氧化，生成黄褐色的粪胆素，它是正常粪便中的主要色素。 正常人每日从粪便排出的胆素原约40 ~ 280mg 当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色，临床上称之为白??土样便。;少量(10%)重吸收的胆素原进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。 正常成人每天从尿排出的尿胆素原约0.5-4.0mg 尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素，是尿液中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。;; 红细胞 血红素 珠蛋白 氨基酸 胆红素 血液中与清蛋白结合而运输 肝细胞内与Y、Z蛋白结合运送至滑面内质网 与葡萄糖醛酸结合 随胆汁排入肠道 胆素原的肠肝循环 胆素原 胆素 尿胆原 尿胆素;五、血清胆红素与黄疸;;（一）黄疸的定义 注意：1、观察黄疸必须在自然光线下进行； 2、与某些食物或药物引起的发黄鉴别。 （二）黄疸的分类 1、按病因分：溶血性、肝细胞性、阻塞性 2、按病机分：胆红素生成过多性、胆红素潴留及返流性 3、按病变部位分：肝前性、肝原性、肝后性 4、按治疗方法分：内科性、外科性 5、按胆红素类型分：高未结合胆红素性、高结合胆红素性;溶血性黄疸：肝前性黄疸，红细胞破坏过多，超过肝细胞的处理能力造成血清游离胆红素浓度过高 肝细胞性黄疸：肝原性黄疸，肝功能障碍对胆红素处理能力降低 阻塞性黄疸：肝后性黄疸，胆汁排出通道受阻，胆小管或毛细胆管压力增高而破裂，致使结合胆红素逆流入血造成血清胆???素升高。;溶血性黄疸 病因：各种原因的溶血 1、先天性或与遗传因素有关的溶血： 2、获得性免疫性溶血： 3、非免疫性溶血： 发病机理：红细胞大量破坏﹥肝处理能力 实验室特点: ①总胆红素（TB)增加，未结合胆红素（UCB)增加，CB/TB﹤20％ ②UCB增加 肝CB增加 尿胆原 粪胆原 粪色变深 ③肠道回吸收入肝的尿胆原增加 肝大量处理能力下降 尿中尿胆原增加、尿胆红素（－） ④网织红细胞增加，骨髓红系增生活跃;尿胆红素（–） 尿胆素原（+）;肝细胞性黄疸 病因：各种原因引起的肝细胞