胆汁性肝硬化PPT课件.ppt

胆汁性肝硬化 ;一、分类 继发性 原发性：PBC 与遗传基因有关的，自身免疫性肝病。 ;二、 病理： 1、 大体标本：肝脏肿大，表面平滑，呈绿色、质地坚硬。 2、 组织学：分4期，但可相互重叠： （1） 胆小管炎期：慢性非化脓性炎症，胆小管管腔及周围有炎性细胞浸润，汇管区扩大。;（2） 胆小管增殖期：胆管上皮增生、毛细胆管极度扩张，内含胆栓或破裂的胆湖，肝细胞呈羽毛状变性。 （3） 瘢痕形成期：汇管区连接和/或伸向肝小叶。 （4） 肝硬化期：形成假小叶、结节。;三、 临床表现： 中年女性多见，男：女为1：9 起病缓慢，瘙痒为本病最常见的症状 黄疸为深色，表现为阻塞性。 查体：黄色瘤、肝脏中—重度显著肿大、脾肿大，伴自身免疫性疾病，但中国人不典型。 ;四、 实验室： 1、 血、尿、粪： 2、 肝功：主要为胆汁淤积性改变 （1） 胆红素升高：以DBIL为主； （2） γ-GT、AKP、CH、5′-NT升高； （3） 胆汁酸↑ Fib↓ PT延长。 3 、免疫学检查：IgM↑，自身抗体阳性。 ;五、诊断： 确诊需“肝穿刺活组织病理检查”。 ;六、 治疗： 1、 UDCA：首选保肝药； 2、免疫抑制剂：糖皮质激素、6-MP、环胞菌素—A； 3、中晚期行肝脏移植：疗效好。 ;*