分析儿科肾病综合征.pptxVIP

肾病综合征;目的要求;;（3）临床有四大特点： ;（4）分类：目前我国儿科仍多采用依病因分类。 ① 原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome PNS） 约占90% 单纯型肾病(simple type NS) （占80%） 肾炎型肾病(nephritic type NS) ② 继发性肾病综合征（secondary nephrotic syndrome ） 多见于过敏性紫癜、SLE、乙肝、APSGN等。 ③ 先天性肾病综合征 （congenitary nephrotic syndrome ） 指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，除外继发因素所致者（如TORCH感染或先天性梅毒等），分为遗传性（芬兰型、法国型）和原发性，对激素和免疫抑制剂无效，预后差。 ; 原发性肾病综合征 （primary nephrotic syndrome PNS) ;; 2.根据激素效应分型;一.分型;病理 Pathology（正常肾小球结构图);病理：;;滤过屏障;静电屏障;. 静电屏障作用受损：微小病变时肾小球滤过膜阴离子丢失增多，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。 . 滤过屏障作用受损：由于基底膜构形改变使大孔增多，小孔相对减少，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成非选择性蛋白尿。 ;2.免疫复合物致病;;;; （一）大量蛋白尿（proteinuria） 为最根本的病理生理改变，是致成本征其它三 大特点的根本原因，也是诊断的必备条件。 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损，使肾 小球通透性增加。 标准：≥50mg/Kg/d;(二)低蛋白血症　　 hypoalbuminemia;(三)高脂血症 (hyperlipidemia);（四）水肿　（edema）;（五）其他;肾病综合征病理生理;;;? 1.感染：最常见 部位：常见为呼吸道（50％以上）、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。? ? 病原：病毒、细菌（肺炎球菌多见，结 核杆菌感染不容忽视） 2.电解质紊乱和低血容量 低钠、低钾、低钙血症和低血容量性休克;3.血栓形成 ?? 肾静脉血栓形成 下肢静脉血栓形成，动脉血栓形成 肺栓塞 脑栓塞 4.?急性肾衰竭 5%微小病变型NS可并发急性 肾衰竭 5.?肾小管功能障碍 ;七、实验室检查;肾活检指证 小儿NS主要为微小病变引起者且对激素敏感，故通常于诊断NS后即开始激素治疗而不需活检。仅于激素耐药、多次复发、激素依赖的难治性肾病或病程中有急剧的病情变化而疑有间质肾炎、新月体形成时，或出现缓慢的肾功能减退时始行活检。此外，由全身性疾患引起的继发性肾病（狼疮肾炎、紫癜肾炎）需了解其组织学分型以确定治疗方案。;有作者对小儿NS之诊断，建议进行如下检查: 1. 血生化（明确诊断及有无肾功减退） 2. 抗“O” （除外急性链球菌感染后肾炎） 3. 血补体 （可包括C3、C4、CH50）（以明确有无狼 疮肾炎、急性链球菌感染后肾炎、膜增生性肾炎、部分乙肝肾） 4. 乙型肝炎表面抗原（除外乙肝肾） 5. 抗核抗体、抗-dsDNA抗体等（对年长儿呈肾炎型 表现者检查此项，以除外狼疮肾炎） 6. 肾B超检查（对婴幼儿患者，以除外肾静脉血栓） 7. 结核菌素试验（以了解皮质激素治疗中，结核活动的危险） ;;（一）诊断标准 ⑴ 大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++;一周 内3次,24小时尿蛋白定量＞ 50mg/kg); ⑵ 低蛋白血症（白蛋白＜30g/L）; ⑶ 高脂血症 （胆固醇＞5.7mmol/L）; ⑷ 不同程度的水肿 。 以上⑴ 、 ⑵两项为诊断的必备条件。 ;（二）鉴别诊断;（三）单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别;;３）利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。 DHCT 2~5mg/kg.d或安体舒通 3~5mg/kg.d 速尿 1~2mg/kg/次 对顽固水肿、一般利尿剂无效者可给予：低分子右旋糖酐：10~15ml/kg.d，内加多巴胺