第九版病理-自身免疫病PPT课件.ppt

自身免疫病;概念; 自身免疫耐受性的丧失是自身免疫病发生的根本机制。其确切原因尚未完全阐明，可能与遗传因素和组织改变有关，通常由于感染或组织损伤而改变或暴露自身抗原，引发免疫应答。;1. T淋巴细胞“免疫不应答”功能丧失 ;1. 一些自身免疫病具有家族史 系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性甲状腺炎等。;1. 微生物引起机体自身抗原表位发生改变，或微生物抗原与机体组织抗原结合形成复合抗原，回避了Th细胞的耐受。;器官或细胞特异性自身免疫病 病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官或某一类细胞。 系统性自身免疫病 引起多器官组织的损害，因其病变主要出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病或结缔组织病。;器官或细胞特异性自身免疫病; 系统性自身免疫病;（一）系统性红斑狼疮;1. 病因与发病机制;2. 病理变化;关节：滑膜充血水肿，单核细胞、淋巴细胞浸润，滑膜细胞下结缔组织内可见灶性纤维素样坏死。 脾：体积增大，被膜增厚及滤泡增生。中央动脉增厚及血管周围纤维化，出现所谓洋葱皮样改变。 ; 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫病，也可累及关节外其他组织，如皮肤、血管、肺和心脏。 本病发病年龄多在25~55岁，也可见于儿童。女性发病率比男性高3~5倍。绝大多数患者血浆中有类风湿因子及其免疫复合物存在 。;1. 病因与发病机制;2. 病理变化;（三）口眼干燥综合征;1. 病因与发病机制;2. 病理变化;（四）炎性肌病;1. 皮肌炎;2. 多发性肌炎;3. 包涵体肌炎;（五）系统性硬化;1. 病因与发病机制;2. 病理变化;（3）肾：主要累及叶间小动脉，黏液和胶原物质沉积于血管壁，伴内皮细胞增生，导致管壁增厚，随后管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。部分病例伴有细动脉纤维素样坏死。 （4）肺：可出现弥漫性间质纤维化。肺泡扩张、肺泡隔断裂，形成囊样空腔。 ;感谢观看