肾病综合征-PPT课件-内科学.pptVIP

肾病综合征 四川大学华西医院肾脏内科 刘 先 蓉 教授 概 述 各种原因导致肾脏损伤，而造成肾小球滤过大量蛋白质，产生低蛋白血症，高脂血症，水肿。具备上述症状称之为肾病综合征，此种诊断作为临床综合征，不是最后诊断 病 因 据病因可分为两大类 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 继发性肾病综合征病因 感染 细菌：链球菌、细菌心内膜炎、返流性肾 病、梅素、麻风 病毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱 疹、人类免疫缺陷病 原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫 继发性肾病综合征病因 药物 金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂 毒素与过敏 蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、百日咳等 免疫性疾病 SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结肠炎、干燥综合征 继发性肾病综合征病因 肿瘤 实体肿瘤：肺、消化道泌尿道、妇科肿瘤、血液病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、良性丙种球蛋白血症 代谢性与遗传性疾病 糖尿病、甲状腺功能低下、淀粉样变先天性肾病综合征、遗传性肾炎、家族性肾病综合征 常见肾病综合征病理类别 微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化 膜性肾病 膜增殖性肾小球肾炎 新 月 体 肾 炎 临床表现与病理生理改变 大量蛋白尿 水肿(水钠潴留) 低蛋白血症 高脂血症 一、大量蛋白尿 机理 肾小管基底膜电荷屏障与分子屏障损伤 肾小管重吸收超负荷 激素促进肾小球滤过增加蛋白 蛋白尿对肾小管损伤 肾小管分泌蛋白、T-H蛋白、IgA球蛋白 一、大量蛋白尿 临床表现 尿泡沫增加 尿常规蛋白定性+++~++++ 尿蛋白定量3~12g/24h 园盘电泳大中小或中分子为主 血常规RBC+、管型均可有 二、水 肿 机理 组织间液原来5kg才出现水肿 低胶体渗透压 ARS系统活性增强 肾小球滤过↓，远端对钠重吸收↑ 肾内滤钠因子↓ 管腔内压↑，蛋白管型 毛细血管腔内外差改变 二、水 肿 临床表现 轻度眼睑或双下肢水肿，晨间明显 全身水肿 浆膜腔积液 导致脑水肿，肺水肿死亡 少数病人可无水肿 水 肿 三、低蛋白血症 机理 尿中丢失蛋白 肝脏合成不能代尝 强的松分解蛋白，40g/qd强的松 能分解8~10g蛋白 胃肠道水肿吸收下降 肾小管分解尿中蛋白 利尿剂使用 三、低蛋白血症 临床表现 凹性水肿 血白蛋白30g/L IgG下降，易感染(原发性肾病综合征特点) 转铁蛋白下降(贫血) 皮质醇结合蛋白下降(强的松疗效不好) 抗凝血酶Ⅲ↓，血Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子与纤维蛋白质增加(产生凝血，血栓) 四、高脂血症 机理 由于低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促进脂肪代谢，甘油三脂、胆固醇合成增加 LDL在产生氧化(OXCDL)可直接促进系膜细胞肾小管上皮细胞增生，促进炎症反应 NO产生减少，促进肾脏损伤进展，肾动脉粥样硬化 临床表现 无特殊，血脂检查胆固醇、甘油三脂升高 低密度脂蛋白↑，易形成血栓 并 发 症 感 染 血栓形成 急性肾功衰 蛋白质和脂肪代谢紊乱 感染 感染原因 潜在病灶存在 激素与免疫抑制剂应用致机体T、B细胞功能下降如IgG↓，WRC↓，抑制自然免疫功能 临床特点 不典型感染，仅见病情加重，如用药无效 典型感染、发热、尿路感染、肺部、消化道或皮肤感染 败血症、腹膜炎 特殊感染 结核、霉菌，病毒 血栓形成 血栓形成原因 有效血流量不足，血流缓慢 血液粘稠度↑ 凝血因子↑，抗凝因子下降 抗磷脂抗体 血栓形成 病 理 肾静脉血栓 上下肢静脉血栓 肠系膜血栓 临床表现 肢体短时间内肿胀、腰痛、血尿、肾体积长大、肢痛、腹水呈血性等 急性肾功衰 在治疗过程中出现急性肾功能损伤 临床表现 ① 短时间内一过性血肌酐上升：尿量减少，血肌酐轻度升高，经过补液利尿治疗后血肌酐很快恢复正常。 ② 肾小管坏死：肾毒性药物 ③ 急性过敏性间质性肾炎 ④ 新月体性肾炎 ⑤ 特发性急性肾功衰 ⑥ 慢性肾炎急性肾损伤 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 (1) 系统性红斑性狼疮性肾炎(临床亚型) 免疫指标阴性的SLE肾炎 早期SLE肾炎 鉴 别 诊 断 (2) 多 发 性 骨 髓 瘤 临床特点 大量蛋白尿 血中IgG浓度↑，肝功中球蛋白明显增高 血钙↑ 尿中蛋白以小分子为主 贫血明显 年龄偏大 骨穿异常浆细胞增多，蛋白电泳中出现M蛋白 鉴 别 诊 断 (3) 肿瘤相关性肾炎 治疗效果欠佳，病情逐渐加重 所寻找到肿瘤如肺癌、妇科肿瘤、甲状腺、消化道肿瘤等 (4) 糖尿病，餐后血糖升高的糖尿病 (5) 血管炎性肾病：临床特点多脏器改变 尿中RBC出现 临床改变多样化，常易误诊 诊 断 诊断标准 尿蛋白3.5g/24h 血