过敏性紫癜最新PPT课件.ppt

KDIgo关于HSPN治疗主要依据蛋白尿程度、新月体形成与否、且主要参照IgAN治疗经验，显然过于简单粗糙，也存在明显的临床操作缺陷 国内按照临床和病理分级进行了详尽循证指南，从而更具科学性，具有明显临床操作和实用价值 * 治 疗 （1）孤立性血尿或病理I级 仅对过敏性紫癜进行相应治疗，仅1.6%进展为肾病范围蛋白尿、高血压、GFR下降，目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年 * 治 疗 （2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级 (ACEI)和(或) (ARB) 雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用 * 治 疗 （3）非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级 (ACEI)和(或) (ARB) 用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗 * 治 疗 4）肾病综合征或病理Ⅲb、IV级 采用激素+免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半,其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗 * 治 疗 （5）急进性肾炎或病理Ⅳ、V级 这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。 * 血浆置换 表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（50%）的HSPN ，进展至ESRD风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度 * 预后因素 总体预后好，儿童较成人好 儿童大多为良性、自限性过程 也有反复发作或迁延数年 约5-15%发展为肾功能不全 * 预后因素 成人中约45%-85%肾脏受累，临床症状表现重，预后相对较差，约30%发展为肾功能不全 临床表现：大量蛋白尿及伴有高血压者预后较差 病理Ⅲ级以上可进展至慢性肾功能不全 * * * * . - * k * . 紫癜性肾炎 赵明瑞 * 病因 发病机制 临床及病理表现 病理分级 诊断标准 治疗 预后及转归 紫癜性肾炎学习提纲 * 紫癜性肾炎概述 过敏性紫癜(HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。 HSPN其最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。 儿童过敏性紫癜 发病大概为15-22.1/10万/年，其中15-62%肾脏受累，为儿童肾病常见的病因。 * 病 因 引起HSPN的病因不明，主要考虑与感染和变态反应有关 约1/3的患者发病前有感染发生，约1/4患者发病前有过敏史 儿童最常见的触发因素为病毒和细菌感染 成人主要为药物和毒素 * 病因繁多 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼 3、食物、鱼、虾蟹等 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆 * 发病机理 HSP是一种由免疫因素介导的系统性小血管炎 蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，刺激机体产生抗体，形成抗原抗体复合物，沉积血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及其他炎症介质释放，引起血管炎症反应 小分子致敏原作为半抗原，刺激机体产生抗体，吸附于血管及周围肥大细胞，当半抗原再次进入机体后，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应 * 发病机制 感染源或变应原+遗传背景的个体 IgA介导的系统性免疫性血管炎 免疫球蛋白等沉积肾小球基底膜或毛细血管袢 肾损伤 引起机体异常免疫应答激发B细胞克隆增殖 * 病理表现 光镜：最常见为局灶节段性和弥漫性系膜增生 可伴有不同程度新月体形成 局灶节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形成