弥漫性肺泡出血性疾病PPT课件.pptVIP

病因分类与鉴别 伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症 * 寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏 Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎( MPA) 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS) 血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性 ANCA相关的肺小血管炎 * 肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性 Wegener肉芽肿(WG) 显微镜下多血管炎(MPA) Churg-Strauss综合征 嗜酸细胞数正常 无哮喘 有肉芽肿 嗜酸细胞数正常 无哮喘 无肉芽肿 嗜酸细胞数增多 有哮喘 有肉芽肿 cANCA或抗蛋白酶3抗体阳性(PR3-ANCA) pANCA或抗髓过氧化酶抗体阳性(MPO-ANCA) 部分有pANCA或cANCA阳性 * 病因分类与鉴别 伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物