急性播散性脑脊髓炎最新PPT课件.ppt

题目 subject 急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脊髓炎 （ADEM） 定义：属于特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，急性或亚急性起病的伴脑病表现（行为异常或意识障碍）、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病 发病情况 儿童多见（80%＜10岁），但亦可发生于任何年龄 多为数周前有感染或疫苗接种史 （麻疹疫苗接种后发病率最高） 医源性因素也可引起（如肾移植等） 病理 脱髓鞘改变以扩张的小静脉为中心，炎性细胞浸润，外围浸润以单核细胞为主，即血管袖套，静脉周围白质髓腔脱失，并有散在小胶质细胞增生；病灶可融合大片软化坏死区 临床表现 快速起病，进展迅速 前驱症状：发热、乏力、头痛、恶心、呕吐 表现为多灶性神经功能异常，可出现脑病和意识障碍、共济失调、急性偏瘫、颅神经麻痹、视神经炎、脊髓受累等 临床分型 1.单相型：最多见，指CNS多个部位受损的一次性急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件。 2.复发型ADEM:第一次ADEM事件3个月后或完整激素治疗1个月后，出现新ADEM事件，仅时间上复发，无空间多发，症状、体征与第1次相同，影像学仅有旧病灶扩大，无新病灶。 临床分型 3.多相型DEM(MDEM)：第1次ADEM事件3个月后或完整激素治疗1个月后，出现新ADEM事件，且新事件在时间与空间上均不同于第1次，症状、体征及影像学都有新病灶。 MRI特点 脑部病灶：累及广泛，多发、大片状（直径多＞1cm），双侧不对称，边界不清，幕上幕下均可（包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白质交界），可累及深部灰质，基底节和丘脑（多对称性分布） MRI特点 脊髓病灶：局灶或节段性，多为长节段（＞3个椎体节段），不同程度强化。 信号特点： TIWI低信号、T2WI高信号、FLAIR高信号、DWI可边缘高信号，增强后部分病灶可强化（点状、环状） MRI特点 ADEM 双侧皮层下白质 不对称受累 幕上幕下脊髓受累 诊断 因尚缺乏特异性的生物标记，诊断仍依靠： 临床+影像学特点 鉴别诊断 ADEM MS 好发人群 儿童 20-40岁 性别 无差异 女性 前驱症状 前驱感染或疫苗接种 无 临床表现 神经系统症状较MS多样化，脑病表现及惊厥ADEM多见 双侧视神经炎MS多见 MRI 皮层下白质为著 深部灰质受累 随访中多不出现新病灶 中央区白质为著 胼胝体受累 边缘更清晰，随访中不断出现新病灶 ADEM VS MS 鉴别诊断 ADEM AVE 前驱症状 发病前一般有前驱感染，神经症状出现时常已无发热等感染症状 脑炎多伴有发热，且发热与神经系统症状常相平行。 临床表现 神经系统表现常更加多样化 主要表现为惊厥及意识障碍 头颅MRI 可有灰质受累，但以白质为主。 以灰质受累为著 脑脊液病原学检查 均为阴性 可为阳性结果 ADEM VS AVE 鉴别诊断 ADEM NMO 共同点 均可累及双侧视神经，均有脊髓和脑干受累。 临床表现 除了上述受累引起的症状与体征之外，往往还有意识障碍及精神行为异常 没有意识障碍和精神行为异常。 头颅MRI 病灶累及大脑半球皮质、皮质下白质及基底节，界限不清楚。 NMO多累及水通道蛋白周围脑室-导水管-中央管旁组织 血清NMO-IgG 均为阴性 阳性 ADEM VS NMO 治疗 目前没有标准的治疗 大多数使用免疫治疗 类固醇 静脉注射免疫球蛋白 血浆置换 预后及随访 儿童患者预后良好，康复时间多为0.25-6个月 建议ADEM患者发病5年内应至少进行2次随访以排除MS和其他疾病 Thank you for your attention. 恳请批评指正！ The end 谢谢您的观看！