肛门直肠先天性畸形.pptVIP

肛门直肠先天性畸形; 肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。 首先肠腹侧壁突然形成尿囊，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜。; 当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为直肠；腹侧为尿生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。 ;;【分类】;二组八型分类法： 第一组 高位畸形 I型： 肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。 Ⅱ型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。 Ⅲ型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴 道瘘 Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘;第二组 低位畸形 I型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管 Ⅱ型：肛门膜状闭锁 Ⅲ型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄 Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘