肺泡蛋白沉积症.pptxVIP

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会计学;;; 生命体征:T: 36.3 ℃ P: 84 次/分 R: 21次/分 BP: 129/87 mmHg 。 体格检查:双肺呼吸音低, 未闻及干湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音,未见其他阳性体征。 ; 初步诊断:弥漫性肺间质病变 肺泡蛋白沉积症? ; 血常规:白细胞计数 9.91 x109/L,中性粒细胞比率(%):0.520,淋巴细胞比率(%):0.373。 血沉:29mm/h,C-反应蛋白:29.3mg/L。 肝肾功、电解质、尿常规、大便分析均未见异常。; 胸部CT示(2015-07-09):双肺纹理增粗、增多、紊乱,双肺中下叶多发斑片状磨玻璃阴影,形状不规则,似“地图形”样,纵膈淋巴结未见肿大,胸腔未见积液,胸膜未见增厚。 胸部CT示(2015-07-20):较第一次胸部CT明显加重,双肺弥漫性间质性改变,范围较前增大。 ;影像学检查;影像学检查; 完善相关辅助检查,排除禁忌症,在全麻下行全肺灌洗(Whole lung lavage,WLL) 气管镜下见:声门开启自如,气管及隆突未见异常。左、右诸支气管及管腔通畅,粘膜光整,腔内未见异常。于左肺舌段、左肺下叶基底段分别多次给予37℃生理盐水反复冲洗,总灌洗量为7000ml,回收出牛奶样灌洗液共5300ml左右,放置后沉淀分层。取部分送病理化验。 ;气管镜检查; ; ; ; 病理报告示:过碘酸-雪夫氏(perio dic acidi Schiff , PAS)染色阳性。(结果同当地医院一致。) ; 诊断:肺泡蛋白沉着症 ; 给予反复多次全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(3ug/kg/d ih),患者症状明显改善,复查胸部CT较前明显好转,后出院。 ;讨 论;讨 论; 对症支持治疗: (1)全肺灌洗是目前公认的特发性PAP的有效治疗方法,它是运用物 理手段清除肺泡内表面活性物质,安全、有效,能够迅速改善PAP患者的肺 通气及肺换气功能。 (2) 缺点:有创操作,需麻醉处理,需多次反复进行。 特异性治疗: 近年来针对PAP的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的GM-CSF替代治疗已逐渐用于临床,是一种特异性治疗方法,治疗反应率约50%,但是其尚处于临床研究阶段,费用昂贵。 ;谢 谢 !

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