库欣综合征本科教学 .pptxVIP

库欣综合征本科教学内分泌系统疾病的逻辑思维讲授目的和要求1、 掌握库欣综合征、库欣病的定义及主要病因2、 掌握病理生理要点、临床特征3、 了解库欣综合征的治疗法 ………下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素Hypothalamus CRH －＋………垂 体促肾上腺皮质激素Pituitary gland ACTH＋－………肾上腺皮质Adrenal gland COR糖皮质激素定 义 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主)过多导致的临床综合征。 Cushing 病: 指垂体ACTH分泌亢进,引起的肾上腺分泌糖皮质激素过多的临床类型。 病因学分类 依赖ACTH的Cushing综合征Cushing病 垂 体 微腺瘤、大腺瘤 ACTH肾上腺皮质增生 皮 质 醇异位ACTH综合征肾上腺皮质增生 皮 质 醇 垂体以外肿瘤 ACTH病因学分类 不依赖ACTH的Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生临床表现库欣综合征临床类型: 1、典型病例(向心性肥胖、满月脸、多血质) 2、重型(体重减轻、高血压、浮肿、低钾性碱中毒) 3、早期病例(高血压为主,向心性肥胖不典型) 4、以并发症为主者(心衰、脑卒中、病理性骨折、糖尿病) 5、周期性库欣病、肾上腺腺瘤缓进型异位ACTH综合征多为肾上腺皮质癌、迅速进展型异位ACTH综合征库欣综合征满月脸、水牛背、四肢相对瘦小、多血质、粗大紫纹典型病例(一)满月脸 向心性肥胖 多血质过多Cortisol促进脂肪合成和重新分布;蛋白分解肌肉消耗,皮肤菲薄典型病例(二) 全身肌肉及神经系统肌无力,四肢肌肉萎缩不同程度的神经、情绪反应,严重者精神变态。可有类偏狂典型病例(三)皮肤改变 紫纹-皮肤菲薄,皮肤弹性纤维断裂,可见微血管的红色--紫纹常于下腹两侧、大腿外侧见紫纹皮肤感染-手、足、指甲、肛周出现真菌感染皮肤色素沉着-异位ACTH综合征及较重Cushing病患者因ACTH明显升高所致典型病例(四)心血管病变(高血压、心室肥大、心力衰竭)导致高血压的原因:Cortisol盐皮质样作用 容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制典型病例(五)对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱典型病例(六)性腺功能障碍 女性多囊卵巢综合征:月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性性功能低下:阴茎缩小, 睾丸变软 肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。典型病例(七)代谢障碍脂质代谢紊乱蛋白质代谢紊乱糖代谢紊乱电解质紊乱骨质疏松皮质醇促进肝糖原异生,拮抗胰岛素,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝糖输出增加过多Cortisol致潴钠排钾低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 库欣综合征临床表现各种类型的病因及临床特点依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁;女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)(占库欣病80%。可被大剂量地塞米松抑制)或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常,呈ACTH细胞增生)肿瘤组织病理特点:(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生肿瘤组织功能特点:(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌(2)不依赖CRH(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素,如:PRL (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%分型:1)缓慢发展型 临床表现类似库欣病2)迅速进展型 临床不出现典型库欣综合征表现,血ACTH、血尿皮质醇重度升高。多出现低钾性碱中毒;多数不被大剂量地塞米松抑制异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生正常肾上腺CT扫描常见原因(按发病率顺序)小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰腺癌 (胰岛细胞癌)嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质睾丸、卵巢腮腺胃肠道肿瘤 怀