临床医学概要系统性红斑狼疮 .pptx

临床医学概要系统性红斑狼疮;讲授主要内容;;;1、遗传;2、环境因素;发病机制;发病机制;病理;病理; WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型: 正常或轻微病变型(I型) 系膜病变型(II型) 局灶增殖型(III型) 弥漫增殖型(IV型) 膜性病变型(V型) 肾小球硬化型(VI型);三、临床表现 ;;网状青斑;网状青斑; 与SLE相关的特别皮肤类型: ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性, 有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮,表现为皮下结节,病变坚实,可有压痛。;3、关节、肌肉骨骼 关节痛、红肿,股骨头坏死 肌痛,肌炎 4、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现,尿异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型 5、心血管 心包炎最常见、中小量心包积液 10%有心肌损害:气促、心前区不适、心律失常、心衰。 10%有周围血管病变 血栓性血管炎 ;6、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎:两肺弥漫性肺泡浸润性病灶。 肺间质性病变 肺动脉高压 7、 消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者肝大、血清转氨酶升高, 少数并发急腹症,如急性腹膜炎、胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ;8、神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP) 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 严重头痛能够是SLE的首发症状。;9、血液系统 贫血:见于60%的活动期SLE,10%为溶血性贫血,Coombs试 验阳性。 白细胞减少:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体估计阳性 血小板减少:20%患者,抗血小板抗体阳性,可发生各系统出血。 轻～中度淋巴结肿大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎 脾大:15%患者 10、其他症状: 抗磷脂抗体综合征:动静脉血栓形成、习惯性自发性流产,血小板减少。 继发性干燥综合征:唾液腺和泪腺功能不全。 眼:约15%患者有眼底改变:出血、视乳头水肿、视网膜血管炎;血管炎可累及视神经;抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS);干燥综合征(Sj?gren’s syndrome, SS);四、实验室和其他检查;(一)抗核抗体谱 1、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA) ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者,特异性低 2、 抗双链DNA 抗体:抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一,特异性高,敏感性70% 多出现在SLE的活动期; 3、 ENA抗体(抗可溶性抗原(ENA)抗体) (1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％, 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 (2)抗RNP抗体:阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关 (3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 (4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同 (5)抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白抗体):阳性说明病情活动,提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害;(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 (三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 (四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA; 2、补 体;(1)、狼疮带试验(LBT):①LBT:免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白;②阳性与阴性的意义:阳性率50％,可出现假阳性和假阴性:③取材的部位:腕上方的正常皮肤。; (三)、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。 可发现免疫复合物颗粒在肾小球基底膜沉积。;(四)X线及影像学检查; SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订);狼疮的诊断标准;2009 SLICC(国