抗受体脑炎PPT课件.ppt

抗NMDA受体脑炎 Anti-NMDA-receptor encephalitis ;Anti-NMDA-receptor encephalitis; 抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。;边缘系统的解剖学;History历史;History;Pathogenesis病因与发病机制;抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体 抗体相关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不清楚。;海马 ;Symptoms 临床表现;流行病学;前驱期;首发精神症状;分离性无反应期;运动障碍;自主神经功能障碍;;恢复期;;Diagnosis诊断;诊断;MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极少数可见于胼胝体、脑干等部位。 CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多数患者可发现卵巢畸胎瘤。 脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特异性。;血清学;脑脊液常规生化检测可出现非特异性炎性改变，多为淋巴细胞增多，部分患者蛋白水平增高，糖及氯化物含量多正常。偶可见寡克隆区带阳性者。 血清和脑脊液抗NMDA受体抗体检测为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较尤肿瘤者高； 症状严重程度与抗体滴度相关，以死亡患者为最高。 一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低，而症状未改善者将持续增高。;脑脊液（+++）;Treatment治疗;鉴别诊断;目前还没有特效的治疗。 肿瘤切除。 免疫治疗包括使用肾上腺皮质激素、 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。 对未检测到肿瘤或其他免疫治疗效果欠佳的患者可考虑使用利妥昔单抗治疗。;;Prognosis预后;大多数患者(约75％)完全康复或仅遗留轻微残障，少数可出现严重残障，甚至死亡。 伴有肿瘤并且在神经疾病出现的最初4个月内切除肿瘤者预后较好。 遗留轻微残障或最终基本康复的患者，约85％存在额叶功能失调的表现，包括注意力涣散、计划性降低、冲动和行为失控；约27％有明显的睡眠障碍，如睡???过度和睡眠颠倒。 约15％的抗NMDA受体脑炎患者可能发生1-3次脑炎复发。;Thank You!;