(参考课件)脱髓鞘性假瘤.pptVIP

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脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor) 1 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病 脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论,目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。 命名 2 病毒感染? 疫苗接种? 应用化疗药物? 尚不明确 病因 自身免疫病 对激素治疗敏感,激素治疗后症状好转,病灶减小 3 病理 神经纤维脱髓鞘 小血管周围炎性细胞浸润 4 临床特点 1.可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见 各年龄段均可发病,青年人好发,多集中于15~40岁 男:女=1:1或男性稍多 2.临床表现不特异,相应病灶的神经症状 早期出现头痛、恶心等颅高压症状 病灶周围水肿?病灶释放的炎性因子? 可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状 3.预后:大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶, 不易复发,少数患者反复发作,可发展为MS。淋巴瘤?——淋巴瘤前驱病变 5 实验室检查——脑脊液 大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高 6 影像特点 多位于幕上,一般为白质内孤立病灶(大于2cm),少数多发 病灶分布以脑室旁白质为主,单发肿块样病变,圆形或不规则形 ,灶周多有水肿、占位效应 肿块体积与占位效应不成比例 7 影像特点——CT 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度,密度均匀或不均;伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区;伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区;如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。 慢性起病者可表现为低、 等或高密度,水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。 8 影像特点——MRI 信号:长T1长T2,FLAIR高信号,DWI上囊壁可呈低-高信号 增强:文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化,对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性,而非脱髓鞘病变只有7%出现。 开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界,因此好发于白质侧,而环 的灰质侧常为环的缺口侧,中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化。 9 影像特点——MRI 病灶与侧脑室关系:脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向,可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似(病变源于脑白质深部静脉),符合白质纤维素走形,是脱髓鞘病变较为特征的征象。 10 病史 年龄 强化 激素治疗 病程 特点 脱髓鞘假瘤 疫苗接种史或病毒感染史 青少年 明显 (开环强化多见) 敏感 起病急病程短,随病程延长趋于好转 病灶垂直于侧脑室 Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤 青少年 无或轻度 ------ 随病程延长恶化 Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤 中老年 明显 不规则的花环样强化 ------ 随病程延长恶化 淋巴瘤 握拳征 凹脐征 特别敏感 “幽灵瘤” 鉴别诊断 11

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