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脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)
1
脱髓鞘性假瘤
脱髓鞘假瘤病
瘤样脱髓鞘病变
假瘤样脱髓鞘病
肿胀性脱髓鞘性病变
假瘤样多发性硬化
瘤块型脱髓鞘疾病
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。
目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种
独立的疾病仍然存在争论,目前归类为多发性硬化
和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
命名
2
病毒感染?
疫苗接种?
应用化疗药物?
尚不明确
病因
自身免疫病
对激素治疗敏感,激素治疗后症状好转,病灶减小
3
病理
神经纤维脱髓鞘
小血管周围炎性细胞浸润
4
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见
各年龄段均可发病,青年人好发,多集中于15~40岁
男:女=1:1或男性稍多
2.临床表现不特异,相应病灶的神经症状
早期出现头痛、恶心等颅高压症状 病灶周围水肿?病灶释放的炎性因子?
可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状
3.预后:大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶,
不易复发,少数患者反复发作,可发展为MS。淋巴瘤?——淋巴瘤前驱病变
5
实验室检查——脑脊液
大多正常
少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
6
影像特点
多位于幕上,一般为白质内孤立病灶(大于2cm),少数多发
病灶分布以脑室旁白质为主,单发肿块样病变,圆形或不规则形 ,灶周多有水肿、占位效应
肿块体积与占位效应不成比例
7
影像特点——CT
急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度,密度均匀或不均;伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区;伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区;如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。
慢性起病者可表现为低、 等或高密度,水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。
8
影像特点——MRI
信号:长T1长T2,FLAIR高信号,DWI上囊壁可呈低-高信号
增强:文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化,对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性,而非脱髓鞘病变只有7%出现。
开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界,因此好发于白质侧,而环
的灰质侧常为环的缺口侧,中心无强化的部位代表炎症的慢性期。
随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化。
9
影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系:脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向,可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似(病变源于脑白质深部静脉),符合白质纤维素走形,是脱髓鞘病变较为特征的征象。
10
病史
年龄
强化
激素治疗
病程
特点
脱髓鞘假瘤
疫苗接种史或病毒感染史
青少年
明显
(开环强化多见)
敏感
起病急病程短,随病程延长趋于好转
病灶垂直于侧脑室
Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤
青少年
无或轻度
------
随病程延长恶化
Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤
中老年
明显
不规则的花环样强化
------
随病程延长恶化
淋巴瘤
握拳征
凹脐征
特别敏感
“幽灵瘤”
鉴别诊断
11
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