* * 示结节型、板层型及桥带型灰质异位并多发性硬化。 * 结果 21例中,病变为双侧4例,单侧17例,多病灶6例,共见异位灰质病灶33个;结节型病灶19个,板层型病灶6个,桥带型病灶8个;病灶位于室管膜下区10个,位于额叶白质内6个,位于顶叶白质内5个,位于枕叶白质内3个,位于颞叶白质内1个,8个桥带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区;最小病灶约0.20.2,最大病灶约3.89.5。合并脑裂畸形11例,胼胝体发育不良4例,巨脑回2例,微脑回1例,透明隔缺如1例,神经上皮囊肿1例,合并多发性硬化1例。脑室受压变形4例。癫痫发作19例,呈单纯性或复杂部分性发作13例,成人12例,儿童1例;呈全面强直阵挛发作6例,成人1例,儿童5例。智能障碍10例,成人5例,儿童5例。运动障碍7例,成人2例,儿童5例。 * 讨论 病因及发病机理 分型与常见伴发畸形 临床表现及其与所见的关系 诊断与鉴别诊断? * 病因及发病机理 发病机理 大脑皮层的神经元来自胚胎脑室表面的生发层内的神经母细胞,在胚胎3~5月期间,这些神经元向大脑皮质移行。放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件之一。 另外有一种化学接触物质促使移行细胞沿胶质纤维向远侧移行,被称为趋化因子。 病因 任何有害因素,如遗传、缺血或缺
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