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过敏性紫癜个人整理PPT课件.ppt

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关节症状 约占1/3 疼痛、肿张,可出现关节腔积液,多累及踝、膝、腕、肘等大关节; 数日内消失,不留后遗症。          肾脏受累(决定远期预后) 儿童最常见的继发性肾小球疾病 多在病程1~8周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿,伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征:三高一低 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。 * 紫癜性肾炎(临床分型) 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎 其它 神经系统:颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等 呼吸系统:气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统:心肌炎、心包炎等 血液系统:出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、咯血等 辅助检查 非特异性实验室检查 外周血象:WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。 尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。 辅助检查 免疫学检查 血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 辅助检查 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠; ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。 诊断标准 美国风湿病学会1990年: 初发病时年龄在20岁以下。 紫癜高出皮面,可扪及。紫癜非因血小板减少。 胃肠道出血黑粪,血便,便潜血试验阳性。 病理示弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围堆积。 具备以上两项以上即可诊断 分型诊断:单纯皮肤型:典型皮疹 腹型:典型皮疹+消化道症状 关节型:典型皮疹+关节症状 肾型:典型皮疹+肾损害 混合型:典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 诊断标准 国内标准: (一)临床表现: 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,常有紫癜肾炎。 诊断标准 国内标准: (二)实验室检查:血小板计数正常,血小板功能和凝血 时间正常。 (三)组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。 (四)排除诊断:能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 皮肤型 皮损形态:不高出皮肤、分布不对称 辅助检查:血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 关节型 症状:无紫癜 可有心脏炎表现 自身抗体:RF、ANA可阳性 败血症 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症(脑膜炎双球菌) 症状:中毒症状重、有脑膜炎表现 辅助检查:白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变 肠套叠 阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 症状体征:阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张,无紫癜 辅助检查:钡剂灌肠、B超 阑尾炎 过敏性紫癜 OVERVIEW概 述 发病年龄 儿童和青年, 2-8岁儿童多见 性别 男:女=1.4-2︰1 季节 四季均可,春秋季多见 OVERVIEW概 述 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:尚不

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