2017-06-22弥散性血管内凝血诊断中国专家共识PPT参考幻灯片.pptVIP

弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（2017年版） 蒋守银 浙医二院急诊医学科 中华血液学杂志, 2017,38(05): 361-363. 中华血液学杂志, 2017,38(05): 371-374. 我如何治疗弥散性血管内凝血？ * 一、概述 弥散性血管内凝血（DIC）是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。 在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统，临床表现也多样化，容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆，因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。 * 二、临床表现 DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外，尚有DIC各期的临床特点，故临床表现复杂且差异很大。 DIC早期高凝状态期，可能无临床症状或轻微症状，也可表现血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现；继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。 * 二、临床表现 DIC典型的临床表现如下： 1．出血：自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可危及生命。 2．休克或微循环衰竭：休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。 3．微血管栓塞：累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，根据受累器官差异可表现为：顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。 4．微血管病性溶血：较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。 * 三、实验室检查 DIC的实验室检查包括两方面： 一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、部分激活的凝血活酶时间（APTT）、Fib浓度及PLT。 二是反映纤溶系统活化的证据，包括Fib /纤维蛋白降解产物（FDP）、D-D、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）。此外，国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断，发现部分标志物，如TAT（凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物）可有诊断意义，有望用于临床。 * 四、诊断 在DIC诊断中，基础疾病和临床表现是两个很重要的部分，不可或缺，同时还需要结合实验室指标来综合评估，任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。 近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统，包括：国际血栓与止血协会标准（ISTH）、日本卫生福利部标准（JMHW）、日本急诊医学学会标准（JAAM）。 * 四、诊断 上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。 为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化，统一诊断标准，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（Chinese DIC scoring system，CDSS）。 *  原发病 临床表现 实验室指标（PLT,D-D,PT/APTT,Fib） 该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化 动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关 DIC诊断标准更加符合我国国情。此外，DIC是一 个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的 某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于 DIC的诊断。 非恶性血液病：/=7分诊断为DIC 恶性血液病：/=6分诊断为DIC PS.恶性血液病主要包括急慢性白血病、恶性淋巴 瘤、多发性骨髓瘤、高危骨髓增生异常综合征等 疾病 * 五、鉴别诊断 1．血栓性血小板减少性紫癜（TTP） TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物）而导致ADAMTS13活性降低或缺乏；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。 * 五、鉴