小儿外科学3血管瘤大课.pptxVIP

 血管瘤及血管畸形 Hemangioma Vascular malformation;本课重点;一、概述 general introduction;二、 病因 etiology;三、 血管瘤分类classification;1. 血管瘤（又称真性血管瘤） hemangioma （1） 病理特点：毛细血管增生，内皮C具有胚胎血管内皮特征，分裂增殖活跃、成团 或丛状毛细血管，细胞可呈椭园形，电镜下见细胞器发达。 （2） 临床类型：杨梅状血管瘤，大部分婴儿 海绵状血管瘤，混合性血管瘤. 80% （3） 临床特点：具有增生期（静止期）， 消退期 ;2. 血管畸形（Vascular malformation） （1）病理特点：毛细血管、静脉、动脉、动静 脉瘘, 以静脉性最多见 血管异常扩张、增多，畸形交通构成 内皮细胞为成熟扁平细胞，无增殖现象 (2) 临床类型：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、部分海绵状血管畸形，各种静脉扩张、曲张，蔓状血管瘤。 (3) 临床特点：多于生后即见，随年龄缓慢扩张、增宽（多因血流冲击，血管扩张所致逐渐加重），不能自行消退。 ;全球脉管畸形疾病大会采用标准1996.6 意大利; 国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996） ;四、 临床表现clinical manifestations; （一）真性血管瘤 草梅状血管瘤 Strawberry Hemangioma 最常见 占65%， 皮肤任何部位，头面部最多见 生后 或2-4周出现，初为针尖大小红点，渐增大，呈桔红-鲜红草莓状，2-4月增大最快，半岁后变慢并逐渐静止。 绝大多数生后数年内可逐渐自行消失。 ;2. 海绵状血管瘤cavernous hemangioma 毛细血管增生为主 腮腺、乳房、躯干 表现为皮下大小不一的均匀软块，挤压不易缩小，生后数月内可迅速增大，有自行消退趋势。 ;　3.混合性血管瘤mixed hemangioma 20% 身体同一部位、皮肤存在 毛细血管瘤+皮下 海绵状血管瘤。 数月内 增大迅速， 可自行消退。 　 肿瘤常较大，可累及头面 大部或整个肢体、躯干。 ;4.Kasabach-Merritt综合征（K-M综合征）;血管瘤的大小分型;(二) 血管畸形;韦伯综合征 Sturge-Weble syndrome面部Port-wine stain如伴有颅内脉络膜相同的病变可发生癫痫及智力障碍，中风。称Sturge-Weber综合征.;2. 海绵状血管畸形、静脉畸形;动脉畸形以小动脉痣、微动脉畸形多见; 4. 动静脉瘘、蔓状血管瘤 由于曲.扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢体，由于存在较多大小不一的动静脉瘘，扪之常有血管博动，皮温升高，可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈。 ;5.K-T综合征（Klippel-Trenaunay syndrome）皮肤红斑痣+皮下静脉扩张+软组织增生淋巴管瘤+骨骼肥大增长; 五、并发症 1. 破溃、溃疡感染 A. 血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡， B. 静脉曲张，皮肤营养障碍-溃疡经久不愈 　;2. 出血凝血障碍 　　血管畸形破损出血。 ;3.器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力，听觉，呼吸，喂养，并可毁容。 ;4. 其它 ①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②肠道血管瘤--无痛性大量血便 ③广泛肢体V扩张可形成V石--硬节疼痛，肢体纤维化、骨化， 肢体骨骼发育畸形 ;六、 诊断及鉴别诊断 ;鉴别诊断： ①淋巴管瘤伴出血　突然增大，穿刺为不凝血，彩多囊块中无血流信号。 ②外伤性血肿　不凝血 ;　七、 治疗　therapy ;（一） 观察 等待自行消退 　 数年内可自消　　婴儿杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 　5岁前消退者占50-60%，7岁消退者达70-75%，9岁自消达90%，优于任何治疗； ;（二）　积极治疗 指 征： 各类血管畸形； 血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者，尤其是头面部血管瘤 ； 血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速者； ;1. 激素治疗 corticostero