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整理课件 站--屈曲体姿 行--步态异常 早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 晚期自坐位、卧位起立困难;小步前冲,不能及时止步(前冲步态或慌张步态);行走中全身僵硬,不能动弹(“冻结”现象) 转弯--平衡障碍 转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动 临床表现 ~ 姿势障碍 非运动症状 1.感觉障碍 :早期出现睡眠障碍,中晚期常有肢体麻木,部分有不安腿综合征。 2.自主神经功能障碍 :便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎,后期可出现性功能障碍、排尿困难、体位性低血压。 3.精神障碍 :半数患者伴有抑郁、焦虑,少数患者晚期出现认知障碍、痴呆、幻觉,其中视幻觉多见。 临床表现 并发症 晚期由于严重的肌强直和关节僵硬,致卧床不起。 常并发肺炎、跌伤和褥疮。 临床表现 血、脑脊液常规检查均无异常 CT、MRI检查亦无特征性改变 功能性脑影像PET或SPECT检查有辅助诊断价值 嗅觉测试 :早期患者嗅觉减退 经颅超声(transcranial sonography, TCS)探测黑质回声 心脏交感神经元的功能 辅助检查 帕金森病诊断标准是 中老年发病,缓慢进展性病程 必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项 偏侧起病 左旋多巴治疗敏感 具备上述条件可做出临床诊断 诊 断 继发性帕金森综合征 药物 外伤 感染 中毒 脑动脉硬化 有明确病因可寻,如 相关病史是鉴别诊断的关键 鉴别诊断 伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 常以强直、少动为主 静止性震颤很少见 以双侧起病(除皮质基底节变性外) 对左旋多巴治疗不敏感 所伴发的帕金森症状特点 这类神经变性疾病有些有遗传性,有些为散发,除程度不一的帕金森症状外,还有其他症状 鉴别诊断 鉴别诊断 肝豆状核变性(Wilson disease,WD) 青少年发病,一侧或两侧上肢粗大震颤,随意运动 加重,静止减轻 肝损害、角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶降低,尿铜升高 头颅CT/MRI可见双侧豆状核异常 多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA) 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑、自主神经系统 左旋多巴治疗不敏感 根据临床、病理分为:纹状体黑质变性(SND)、橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS) 第一节 帕金森病 鉴别诊断 早期患者必需与下列疾病鉴别 特发性震颤:1/3有家族史,姿势性或动作性震颤,饮酒或服用普萘洛尔后震颤减轻。 抑郁症:无肌强直、震颤,抗抑郁药治疗有效。 脑血管病 :急性起病,影像学表现。 鉴别诊断 (一)治疗原则 1.综合治疗 药物治疗 手术治疗 康复治疗 心理治疗 首选 只能改善症状,不能阻止病情的发展 治 疗 2.用药原则 不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点,而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素 治 疗 以达到有效改善症状,提高生活质量为目标。 小剂量开始,缓慢递增—“细水长流、不求全效” 以最小剂量达到满意的效果; 个体化 延缓疾病进展、控制症状,并尽可能延长症状控制的年限,同时尽量减少药物的不良反应和并发症。 治疗的目标 治 疗 1.保护性治疗 目的 延缓疾病的发展,改善患者的症状 药物 单胺氧化酶B型抑制剂(司来吉兰、雷沙吉兰) 维生素E 多巴胺受体激动剂 辅酶Q10 (二)药物治疗 治 疗 1)早期 用药时机 选药原则 治疗药物 暂缓症状性治疗、坚持工作、参与社会活动、医学体疗 根据年龄段、是否伴有智能减退、相关症状. 1、抗胆碱能药:苯海索 用于震颤明显的年轻患者 闭角型青光眼、前列腺肥大禁用。 2、金刚烷胺:对少动、强直、震颤有改善作用,对异动症有治疗作用 哺乳期禁用 3、复方左旋多巴:是治疗本病最基本最有效的药,对震颤、强直、运动迟缓均有效。分为标准片、控释剂、弥散型。 闭角型青光眼、精神病禁用 4、多巴胺受体激动剂:麦角类和非麦角类,早期年轻患者首选 5、单胺氧化酶B抑制剂:司来吉兰 阻止脑内多巴胺降解,增加多巴胺浓度。禁与5-羟色胺再摄取抑制剂合用。 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂:恩他卡朋,抑制左旋多巴在外周代谢,使血浆左旋多巴浓度保存稳定。单用无效,复合制剂可用于疾病早期 治 疗 2.症状性治疗 2.症状性治疗 早期帕金森病治疗(Hoehn-Yahr I-II级) 治 疗 选药原则 1)老年前期(65岁)患者,不伴智能减退 2)老年期(≧65岁)患
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