原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识.pdfVIP

原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家 共识 一、概述 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency，PID)是基因突变导致免疫器 官、免疫活性细胞及免疫活性分子(免疫球蛋白、细胞因子、补体和细胞膜表面 分子)发生缺陷，最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。2015 年国际免 疫学会联合会(IUIS)PID 专家委员会(PID EC)最新分类标准将 PID 分为 9 大类，共涉 及 300 多种基因突变导致的 290 余种 PID：(1) T 淋巴细胞、B 淋巴细胞联合免疫 缺陷(immunodeficiencies affecting cellular and humoral immunity)；(2)其他已明确 表型的免疫缺陷综合征 (combined immunodeficiencies with associated or syndromic features) ；(3)抗体免疫缺陷病(predominantly antibody deficiencies)；(4) 免疫失调性疾病(diseases of immune dysregulation)；(5)先天性吞噬细胞数目、功 能缺陷(congeni