葡萄膜视网膜病视神经.pptVIP

当前62页，共71页，星期一。 中心性浆液性脉络膜视网膜病变 病因： RPE水平的泵功能不足，不是屏障功能的损害，使视网膜的感觉层浆液性脱离。视网膜毛细血管的原发病变也参与发病。 临床表现：视物变形、变小、变远。 视力下降，常不低于0.5 双目间接检眼镜:黄斑呈圆顶状盘状脱离区 FFA:黄斑部有一个或数个荧光素渗漏点,渐呈 喷射状或墨迹样。 治疗：数月内自愈。若渗漏点距中心凹200um以外，可激光凝固渗漏点。 当前63页，共71页，星期一。 当前64页，共71页，星期一。 年龄相关性黄斑变性 （age- related macular degeneration，AMD） 病因：尚未确定，可能为遗传、慢性光损伤、代谢营养等因素有有关。 干性AMD（或呈萎缩性、非新生血管性） 主要有玻璃膜疣（drusen）和RPE异常改变。drusen呈圆形、黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使 RPE脱离。drusen可分大、中、小，硬性、软性和融合性。大、软和融合性的，是RPE萎缩及脉络膜新生血管的危险因素。 当前65页，共71页，星期一。 当前66页，共71页，星期一。 临床表现： 早期（萎缩前期）：中心视力轻度损害。 眼底：黄斑区色素脱失或增殖，中心反射不清，散在drusen。 FFA：黄斑区透见荧光或弱荧光 晚期（萎缩期）： 中心视力严重减退，有绝对性中心暗点 。 眼底：金箔样外观，地图状色素上皮萎缩、囊样。 FFA：RPE萎缩导致的窗样缺损，日久，低荧光区。 当前67页，共71页，星期一。 治疗 干性AMD：尚无特效治疗，无预防措施 湿性AMD：经FFA、IGC显示CNV，在中心凹外200 um可激光治疗，但复发。 近年手术切除CNC，光动力疗法（PPT），810nm激光经瞳孔热疗（TTT），黄斑转位手术、放疗等均有报告，但疗效尚待评价。 当前68页，共71页，星期一。 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB） 病因：确切病因不明，一般认为与遗传，染色体畸变，病毒有关。 婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率为1：4000—1：20000，无种族及地域、性别差异。平均年龄12（双侧）—24个月（单侧），90%于3岁前发病，双眼发病占30%—35%，发病早，多个肿瘤病灶。 症状：瘤体小，且为婴幼儿，故早期无症状，肿瘤增大—瞳孔大， 故称为黑蒙猫眼—白瞳症特点，斜视。 当前69页，共71页，星期一。 临床分期：（四期） 眼内期：视网膜局限性隆起，边界清，圆形，椭圆形，白色、黄白色或浅红色。表面有网膜血管或新生血管，常见眼底后极部偏下方。当肿瘤向玻璃体发展，瞳孔区黄白色反光、KP、虹膜结节、斜眼。 青光眼期：肿瘤长大—眼压高—角膜水肿—眼球膨大（形成牛眼）。 眼外蔓延期：肿瘤沿视神经向眼眶内或颅内蔓延。 肿瘤起于前部视网膜—穿过睫状体和角巩膜—向眼外蔓延—眼突、角膜穿孔。 转移期：通过血循环淋巴循环—脑、骨、肝、脾、肾—死亡。 当前70页，共71页，星期一。 自行退化：1%偶尔可见瘤体发生退行变性、坏死、萎缩。 三侧性视网膜母细胞瘤：双眼、颅内松果体和蝶鞍旁的神经母细胞瘤。在双眼视神经母细胞瘤的发生率为0.4%-2.3%。 第二恶性肿瘤：治愈后的视网膜母细胞瘤患者中，活若干年后发生成骨细胞瘤 。 当前71页，共71页，星期一。 慢性复发期 肉芽肿性炎症反复发作 慢性全葡萄膜炎伴 前葡萄膜炎急性发作 单独后葡萄膜炎复发很少见 当前30页，共71页，星期一。 眼部主要并发症 继发性青光眼 并发性白内障 视网膜下新生血管膜 当前31页，共71页，星期一。 诊断标准 1.患者没有眼外伤及眼手术病史 2.下列4种表现最少出现3种 a.双侧慢性虹膜睫状体炎 b.后葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 视乳头水肿充血 晚霞状眼底 c.中枢神经系统受累 脑脊液淋巴细胞增多 d.皮肤：白癫风、白发、脱发 当前32页，共71页，星期一。 眼外表现 神经系统：头痛、颈强直 感冒样症状 听 觉：耳鸣、听力下降 皮 肤：白发、脱发、白癫风 当前33页，共71页，星期一。 治 疗 原则： 控制炎症，保护视力 药物： 皮质类固醇为首选药物 全身给药：口服强的松 及时、足量，以后逐渐减量 维持4-6个月。 局部：点 眼