虹膜角膜内皮综合征.pptVIP

虹膜基质层被拉伸，其中有小洞，由于广泛的前粘连，无法看到前房角内结构. 由于大量小的虹膜结节的存在，使得外周虹膜表面粗糙 前房角镜检查 * 角膜内皮异常的鉴别诊断 Fuchs角膜内皮营养不良症：多为双眼，角膜内皮异常，无虹膜萎缩和虹膜前粘连 角膜后多形性营养不良症：角膜后壁可见成串的小泡，有时在后弹力层膜可见赘生物，双侧性，有家族史 * 虹膜萎缩的鉴别诊断 先天性虹膜实质发育不良：自幼房角发育不良，有青光眼和虹膜异常，瞳孔括约肌色浅，多不进展，常染色体显性遗传 Rieger综合征：有广泛的周边前粘连，瞳孔移位和虹膜孔。全身表现为先天性缺齿，上颌发育不良，有家族史 * 虹膜结节和色素性改变的鉴别 神经纤维瘤：虹膜常有大小不同的结节和色素沉着，为双侧性 虹膜恶性黑色素瘤：结节病变较大并多发 * 治疗 继发性青光眼及大泡性角膜病变是本病致盲的两个重要并发症 抗青光眼药物、滤过手术和角膜移植是目前世界上最主要的治疗手段，但预后差 * 治疗效果统计 1.单纯抗青光眼药物有效率为0 2.第一次滤过手术成功率（随诊1年和5年）分