儿童肝前性门静脉高压影像诊断.pptVIP

　Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠 * 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型： Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形Ⅰ型 * 肝内型先天性门- 腔分流 * CT显示肝外型先天性门- 腔分流 * MR显示肝外型先天性门- 腔分流 * 肝外型先天性门- 腔分流 * 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道