胡桃夹综合征.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * ④如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异 ; ⑤由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（DSA），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察AO、SMA和LRV三者间的关系，LRV狭窄部位的横断面，测量SMA和AO之间夹角的度数等。 胡桃夹综合征检查顺序如下： * 1、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形态红细胞。 2、尿蛋白 定性结果：晨尿 (--) ～ (±) ， 活动后 (++)～ (+++)。 实验室检查 * 彩超已成为 胡桃夹综合征的首选辅助检查措施。CDU检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMA和主动脉夹角的变化，观察LRV在SMA和AO之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速(狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,)，同 Bushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径2倍以上即可诊断，3倍以上诊断更为可靠。 彩色多普勒超声检查 * 静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提出参考诊断依据, 但 IVP 受患者血液动力学变化及某些技术因素的影响可出现假阴性, 且不易观察侧支循环状况, 临床采用并不广泛。 静脉肾盂造影 肠系膜上动脉 * DSA * 可显示LRV 被挤压的征象, 在相应平面增强扫描显示 AO、SMA 与受压的LRV 三者的解剖关系, 可见LRV近端淤血扩张, 有时还能显示侧支循环情况.MSCT是不错的选择。 CT 检查 * 3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有无扩张；胡桃夹综合征的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影， 通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。 三维磁共振血管造影术 3D -MRA * The Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome * 对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿，也可行 数字减影血管造影（DSA）、肾穿刺活检等检查，但IVP、DSA、 肾穿刺活检等检查均为有创检查， 对因血尿和 / 或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例应慎用。 其他检查 * 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 * 胡桃夹综合征的临床表现缺乏特异性, 易与IgA 肾病、基底膜病和Alport 综合征等肾小球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是 其最常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害的情况下，应考虑 该病的可能性。 * 1、日本伊藤克己的诊断标准①一侧肾出血；②尿钙排出量正常(Ca/Cr＜0.20)；③尿中红细胞形态正常(＞90%)；④肾活检呈微小变化；⑤腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)以上。 2 Wolfish等的诊断标准①尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；②超声波检查见左肾静脉受压。 3 小板