脑胶质瘤、淋巴瘤、黑色素瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南（2022年版）.pdfVIP

脑胶质瘤诊疗指南 （2022年版） 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常 见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO 中枢神经系统肿瘤分 类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、 1 4级为高级别脑胶质瘤 。本指南主要涉及星形细胞、少突 胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的 2, 3 诊治 。 我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全 身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明 了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射 和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚 硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶 质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及 认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依 靠CT 及 MRI等影像学诊断，弥散加权成像 （diffusion weighted imaging，DWI ）、弥散张量成像 （diffusion tensor imaging ，DTI ）、灌注加权成像 （perfusion weighted imaging，PWI）、磁共振波谱成像 （magnetic resonance spectroscopy ，MRS ）、功 能磁 共振 成像 （functional magnetic resonance imaging，fMRI）、正 1 电子发射体层成像 （positron emission tomography，PET） 等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取 标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级 和分子亚型。分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床 预后判断具有重要意义。脑胶质瘤治疗以手术切除为主， 结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状， 延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和 进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除 肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理 监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安 全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存 期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母 细胞瘤 （glioblastoma，GBM）术后放疗联合替莫唑胺同步 并辅助替莫唑胺化疗，已成为成人新诊断GBM 的标准治疗 方案。 脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗 科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作 （multi-disciplinary team，MDT），遵循循证医学原则， 采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最 大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存时间和总生存 时间，提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗， 医师需要对患者进行密切随访和全程管理，定期影像学复 2 查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支 持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特征。 神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成 像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤 病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区 域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造 成的其他合并征象等。在图像信息上MRI优于CT。CT主要 显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性 密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水 肿状况及占位效应等；常规MRI主要显示脑胶质瘤出血、 坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且 可以显示病变的侵袭范围。多模态MRI不仅能反映脑胶质 瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。 常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、液体 衰减反转恢复 （fluid attenuated inversion recovery， FLAIR）序列成像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶质 瘤边界不清，表现为长T1、长T