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专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 肌营养不良症 muscular dystrophy 是一组以进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩为临床特点的遗传性肌肉疾病。 第一页，共三十三页。 * 肌营养不良 第二页，共三十三页。 * 1 2 3 4 5 6 临床分类： 第三页，共三十三页。 * 一、假肥大型肌营养不良症 是最常见的一类肌营养不良症。患病率为 3.3/10万，占出生男婴的20-30/10万。 分为两种类型： 1、Duchenne (杜氏)肌营养不良（DMD） 2、Becker（贝克）型肌营养不良（BMD） 第四页，共三十三页。 * 1、杜氏肌营养不良 也称严重性假肥大型营养不良症 几乎仅见于男孩，发病率约为1/3500活男婴。 第五页，共三十三页。 * 临床症状: 50%病儿开始行走较正常 儿童晚（15个月后），症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒 肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展 因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈典型鸭步态 第六页，共三十三页。 * 由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力，患儿必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次露附，方能直立．称为Gowers征。 第七页，共三十三页。 * 90%患儿双腓肠肌假性肥大，是因萎缩肌纤维周