病 理 Ⅰ型:囊性扩张 Ⅱ型:憩室样扩张 Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂 Ⅳ型:肝内外胆管扩张 Ⅴ型:肝内胆管扩张 (Caroli病) * 第五页,共四十七页。 * * 第六页,共四十七页。 * * 第七页,共四十七页。 * MRCP CT * 第八页,共四十七页。 * * 第九页,共四十七页。 * 临床表现 临床表现典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联征。 腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛;黄疽呈间歇性; 80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。 合并感染时,可出现畏寒、发热,黄疽持续加深,腹痛加重,肿块有触痛等。 晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。 * 第十页,共四十七页。 * 诊断 典型的三联征+反复发作的胆管炎。 三联征的1-2项+影象学检查。 * 第十一页,共四十七页。 * 治疗 治疗一经确诊应尽早手术,以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。 主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合; 对于并发严重感染或穿孔等病情危重者,可先行囊肿造瘘外引流术,待症状控制,一般情况改善,黄疽消退后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。 对于合并局限性肝内胆管扩张者,可同时行病变段肝切除术。 如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑施行肝移植手
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