冠状静脉窦无顶综合征.ppt

编辑ppt 冠状静脉窦无顶综合征 XT、2018.01 ＣＳ解剖特征及分型 ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类： （１）ＣＳ扩张；正常＜10mm （２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ； （３）ＣＳ闭锁； （４）发育不全的ＣＳ。 解剖 冠状静脉窦增宽 （ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。 无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦 与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉 （ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。 无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ 根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型： Ⅰ 型，CS 间隔完全缺损同时合并 PLSVC； Ⅱ 型， CS 间隔完全缺损同时不合并 PLSVC； Ⅲ 型， CS 间隔中段部分缺损； Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型 解剖 左上腔分型 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠ型 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡ型 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢ型 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣ型 隐藏于标准切面的心脏结构 ——冠状静脉窦和降主动脉 观察胸主动脉，区分心包与胸腔积液 冠状静脉窦，正常看不到＜5mm，增宽首先想到永存左上腔 冠状静脉窦增宽 CS AO 区分心包/胸腔积液 胸腔积液与心包积液 冠状静脉窦增宽 胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形 ＵＣＳＳ因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加，严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型症状。有文献报告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性心动过速、心房颤动。而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。 ＵＣＳＳ合并其他心脏畸形特点；文献报道ＵＣＳＳ常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房心、右室双出口等。 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现 二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。 彩色多普勒可见血流从左房经ＣＳ到右房，通常超声看到该表现 即可诊断。 但是孤立的ＵＣＳＳ诊断较困难，考虑可能因为窦壁缺损较小，并不合并ＰＬＳＶＣ，房水平分流量少。 无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现 超声在检查过程中，若发现ＣＳ轻度增宽时，要多切面、多角度观察ＣＳ窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助诊断。必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定的信息，以确定诊断。