抗合成酶抗体综合征演示文稿.pptVIP

抗合成酶抗体综合征演示文稿 当前1页，共26页，星期日。 优选抗合成酶抗体综合征 当前2页，共26页，星期日。 概念 与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象。 这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（PL-7）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（PL-12）等13种。 不是独立的疾病，而是一组临床症候群。 当前3页，共26页，星期日。 发病机理 目前尚不清楚 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因素，最终引起免疫反应 遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相关 当前4页，共26页，星期日。 临床表现 肌炎 发生率为95%，少数无肌炎 主要表现为近端肌无力，肌痛 主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带肌）。 喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困难。 肌酶升高 当前5页，共26页，星期日。 临床表现 肺间质病变——本病最突出的表现 胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加剧，听诊双肺可闻及爆裂音，以下肺为主。 CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节样改变。 死亡的首位原因 当前6页，共26页，星期日。 临床表现 对称性多关节炎 常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎，少数可发生关节