干燥综合征-科室讲课PPT课件.pptVIP

x40 组织学特征 第十八页，共五十六页。 * 符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR） 第十九页，共五十六页。 * 慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB 第二十页，共五十六页。 * 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 第二十一页，共五十六页。 * 乏力 突出 发热 低热为主， 偶在活动性呈高热 抑郁 较其他CTD为多 全身性症状 第二十二页，共五十六页。 * 第二十三页，共五十六页。 * 部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮) 　　甲状腺、卵巢、脑垂体 高?球蛋白血症及相关临床表现 所有SLE的临床表现 第二十四页，共五十六页。 * 眼科表现 眼干（“欲哭无泪”） 磨砂感/异物感 眼睑“肿胀”（Mikulicz） 眼科表现 第二十五页，共五十六页。 * 第二十六页，共五十六页。 * 第二十七页，共五十六页。 * 第二十八页，共五十六页。 * 第二十九页，共五十六页。 * 第三十页，共五十六页。 * 第三十一页，共五十六页。 * 肺系统表现 气道病变 支气管炎 肺大泡 间质血管病变 肺动脉高压 间质性肺炎 呼吸系统 第三十二页，共五十六页。 * 第三十三页，共五十六页。 * 第三十四页，共五十六页。 * 第三十五页，共五十六页。 * 肾脏表现 肾小管间质病变 临床30％，亚临床50％ 远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩 肾小球肾炎（少见，约1.3%） 肾脏 第三十六页，共五十六页。 * 第三十七页，共五十六页。 * 第三十八页，共五十六页。 * 白细胞、血小板减少 贫血: 自身免疫性溶血性溶血 缺铁性贫血 慢性病贫血 血液系统受累 第三十九页，共五十六页。 * 重视神经系统病变 第四十页，共五十六页。 * 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 干燥综合征 第一页，共五十六页。 * 慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB 第二页，共五十六页。 * Genetic (susceptibility) Environment Viruses Smoking Desication Stress Sex hormone Female 发 病 第三页，共五十六页。 * 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 第四页，共五十六页。 * 2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002） 第五页，共五十六页。 * I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋） 干燥综合征分类标准的项目 第六页，共五十六页。 * 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述 2条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b.