先天性甲状腺功能减低症.pptVIP

先天性甲状腺功能减低症;目 的 purpose; 先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism， CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为1／5000~7000 ;我国各地先天性甲低的发病率 ;下丘脑－垂体－甲状腺轴 ;甲状腺的解剖、生理与病理生理 ;;甲状腺肿大的分度;甲状腺的胚胎发育;甲状腺的胚胎发育;甲状腺素的合成;甲状腺素的释放;甲状腺滤泡上皮细胞;甲状腺激素合成与释放;甲状腺素的调节;甲状腺素的生理作用;甲状腺素的生理作用;3、饮食相关因素：肝癌的发生与生活习惯息息相关。长期进食霉变食物、含亚硝胺食物、微量元素硒缺乏也是促发肝癌的重要因素。黄曲霉毒B1是目前已被证明有明确致癌作用的物质，主要存在于霉变的粮食中，如玉米、花生、大米等。另外当摄食大量的含有亚硝酸盐的食物，亚硝酸盐在体内蓄积不能及时排出，可以在体内转变成亚硝胺类物质，亚硝酸盐含量较高的食物以烟熏或盐腌的肉制品为著，具有明确的致癌作用。同时肝癌的发生也与遗传因素、寄生虫感染等因素相关。[1] 临床表现 疾病症状 　　肝癌的早期表现很不典型，往往容易被忽视。以下症状可供参考： 　　1、食欲明显减退：腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐； 　　2、右上腹隐痛：肝区可有持续性或间歇性疼痛，有时可因体位变动而加重； 　　3、乏力、消瘦、不明原因的发热及水肿； 　　4、黄疸、腹水、皮肤瘙痒； 　　5、常常表现为鼻出血、皮下出血等。 　　肝癌的一些典型症状只有疾病进展到中晚期时才会发生，而那时往往已经丧失手术机会，因此平时的自我检查非常重要。当感觉疲惫乏力持续不能缓解时，很可能是肝病的预兆；心窝处沉闷感，或是腹部右上方感觉钝痛，有压迫感和不适感等，体重减轻，时有原因不明的发烧及出现黄疸，应尽早前往医院检查。[1-2] 诊断鉴别 　　检查主要包括血清甲胎蛋白（AFP）和肝脏影像学检查。甲胎蛋白是目前常用的，也最简单实用。我国60%以上肝癌病例的血清AFP400 μg/L，95%的肝癌患者具有乙肝病毒（HBV）感染的背景，10%有丙肝病毒（HCV）感染背景，还有部分患者HBV和HCV重叠感染，因此如果在病毒性肝病基础上合并AFP 400 μg/L应该高度怀疑肝癌可能，尽早完善影像学相关检查，做到早发现、早诊断、早治疗。 　　现代医学影像学手段也为肝癌的诊断提供了很大的帮助，为肝癌的定位、定性、定量、定期和制定治疗方案提供了可靠的依据。 　　1、最常用的是肝脏超声检查，超声检查为非侵入性检查，对人体组织无任何不良影响，其操作简单、直观准确、费用低廉、方便无创、广泛普及，可用于肝癌的普查和治疗后随访。 　　2、CT已经成为肝癌诊断的重要常规手段。腹部CT增强扫描可清楚地显示肝癌的大小、数目、形态、部位、边界、肿瘤血供丰富程度，以及与肝内管道的关系，对于进一步明确诊断，与其他良性肝脏占位相鉴别，同时明确肝癌的分期分级，对于指导治疗及判断预后有重要意义。通过影像分析软件还可以对肝脏内各管道进行重建，可以精确到各肝段血管的走行，肿瘤与血管的关系，模拟手术切除平面，测算预切除肿瘤的体积和剩余肝体积，极大的提高手术安全性。 　　3、肝脏特异性MRI能够提高小肝癌检出率，同时对肝癌与肝脏局灶性增生结节、肝腺瘤等的鉴别有较大帮助，可以作为CT检查的重要补充。 　　4、PET（正电子发射计算机断层扫描）-CT全身扫描可以了解整体状况和评估肿瘤转移情况，更能全面判断肿瘤分期及预后，但是价格较为昂贵，一般不作为首选检查。 ;甲状腺素的生理作用;甲状腺素的生理作用;甲状腺功能减低症的分类;地方性-碘缺乏 (Endemic-iodide deficiency) 目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。 ;病因etiology;甲状腺素缺乏;甲状腺素缺乏;舌根部异位甲状腺;甲状腺素缺乏;终末器官无反应; 疾 病 ;⒉甲状腺发育异常 ;⒋甲状腺激素转运异常 ;临床表现Symptoms and signs;甲状腺缺如、酶缺陷: 新生儿期、婴儿早期出现症状 甲状腺发育不良： 生后3～6个月出现症状 甲状腺异位： 生后数年后出现症状; 非特异性生理功能低下表现： 三超: 过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少: 少吃、少哭、少动 五低: 体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低 ; 典型症状（半年后）( Characteristic symptoms) 特殊面容和体态