糖代谢3戊糖磷酸途径等.pptxVIP

四、戊糖磷酸途径（pentose phosphate pathway, PPP途径）;葡萄糖;（二）进行部位：胞液;（五）戊糖磷酸途径的两个阶段;戊糖磷酸途径的氧化脱羧阶段;葡萄糖-6-磷酸;葡萄糖-6-磷酸;6-磷酸葡萄糖酸内酯;6-磷酸葡萄糖酸;戊糖磷酸途径的非氧化分子重排阶段;戊糖磷酸途径的非氧化阶段之一（5-磷酸核酮糖异构化）;戊糖磷酸途径的 非氧化阶段之二（基团转移）;基团转移（续前）;H2O Pi;（六）戊糖磷酸途径的总反应式;磷酸戊糖途径的总结;; （八）戊糖磷酸途径的生理意义 ? 产生大量NADPH, 主要用于还原（加氢）反应, 为细胞提供还原力 ?产生核糖-5-磷酸，参加核酸代谢 ?途径中的葡萄糖-6-磷酸、甘油醛-3-磷酸、果糖-6-磷酸将戊糖磷酸途径、糖酵解和糖异生途径联系起来 ?提供多种3碳～7碳的糖，为生物合成提供碳骨架来源（如核糖、ATP、CoA、NAD＋、FAD、RNA及DNA等都来源于该途径） ;知识窗? 蚕豆病(葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)－－ G6PD缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血 ???? 该病在我国西南、华南、华东和华北均有发现, 以粤、川、桂、湘、赣为最多。3岁以下患者占70％, 男性患者占90％。成人患者较少见。 G6PD缺乏属遗传性，40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。 患者红细胞内缺乏G6PD，不能经PPP途径得到充分的NADPH，谷胱甘肽难以保持还原状态，结果发生膜脂过氧化，导致红细胞膜破裂，出现溶血性黄疸和贫血。;第三节 糖的合成代谢;UDPG: 尿苷二磷酸葡萄糖;UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应 －－UDPG的生成;蔗糖合成酶途径： 蔗糖合成酶 UDPG ＋ 果糖 蔗糖 ＋ UDP ;二、淀粉的合成 1. α-1,4糖苷键的形成－－直链淀粉(amylose)的合成 酶：UDPG转葡糖苷酶；ADPG转葡糖苷酶; 2. α-1,6糖苷键的形成－－支链淀粉 (amylopectin) 的合成 分支酶----Q酶;三、糖原的合成 ; 引物：未完全被降解的糖原分子； 生糖原蛋白（糖原素）。 合成方向：还原端→非还原端。 3种酶：UDPG焦磷酸化酶----使葡萄糖活化 糖原合酶----延长α(1→4)糖苷键 糖原分支酶----形成α(1→6)糖苷键;糖原合酶催化的反应;还原端;糖原新分支的形成;四、糖异生作用(gluconeogenesis) 非糖物质前体（如甘油、丙酮酸、乳酸及某些氨基酸等）在生物体内转变成葡萄糖的过程, 称为糖异生。 糖异生作用发生于所有的动物、植物、真菌和微生物中。每种情形下的反应基本上是相同的。;（一）部位：在较高等的动物体内，主要发生在 肝脏。肾皮质有少量，脑、心肌、 骨骼肌 极少或无。 （二）过程：EMP的逆过程, 绕过三处不可逆步骤 1. 丙酮酸羧化支路(绕过丙酮酸激酶) 2. 果糖-1,6-二磷酸转变成果糖-6-磷酸 (绕过磷 酸果糖激酶) 3. 葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖(绕过己糖激酶) ;糖异生主要途径和关键反应;糖异生途径关键反应之一;丙酮酸羧化支路： 丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸逆向转变成磷酸烯醇式丙酮酸的反应，称丙酮酸羧化支路。 此过程需消耗2个高能键。;丙酮酸羧化酶——线粒体酶 辅因子：生物素，Mg2+, Mn2+ 分子量：500,000。含4个亚基，每个亚基有1个生物素，生物素与酶蛋白Lys-NH2形成肽键——生物胞素; 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶——胞液;图 丙酮酸到磷酸烯醇式丙酮酸的2条可能途径;2、果糖二磷酸酯酶;3、葡萄糖-6-磷酸酯酶;（三）由丙酮酸生成葡萄糖的能量消耗 总反应：; （五）糖异生的生理意义 1. 补充糖供应的不足，维持动物血糖浓度的恒定－－供给脑组织、红细胞、骨髓及神经等 2. 调节