间质性肺疾病 (2).pptVIP

5、肺功能测试（以限制性通气功能障碍为主） 　⑴肺容量降低：肺总量（TLC）、肺活量 （VC）降低；最大呼气中段流量 （MMEF）、FEV%正常。 　⑵弥散功能障碍：DLco%下降，DLco/VA 下降。 　⑶通气/灌流失衡：Pa02下降，P（A-a）02增大。 第31页，共50页，编辑于2022年，星期三 6、支气管肺泡灌洗： 肺泡炎以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，并与其它间质肺疾病提供鉴别诊断，例如：肺泡癌、肺泡蛋白沉积症。 7、肺活检：⑴经支气管肺活检（TBLB），因取村小在IPF 的诊断上有限制。⑵经胸腔镜肺活检（TPLB）⑶局限性开胸肺活检（OLB） 第32页，共50页，编辑于2022年，星期三 8 IPF临床诊断标准 主要标准： (1)除外间质性肺疾病的其他原因，如药物损伤，环境因素或结缔组织病等； （2）肺功能限制性异常及气体交换障碍（静息或运动的A-aPO2增加或DLCO下件下降）； （3）HRCT显示双肺基底部网状异常，很少有毛玻璃样改变； （4）经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断。 第33页，共50页，编辑于2022年，星期三 次要标准 （1）年龄﹥50岁； （2）原因不明缓慢起病的活动后呼吸困难； （3）病程≥3月； （4）双下肺吸气相爆裂音。 临床诊断IPF需要满足所有主要标准和4个次要标准中至少3项 第34页，共50页，编辑于2022年，星期三 8、IPF诊断过程简图 间质性肺疾病 通过病史、体检、常规化验，胸部X线，肺功能检查 去除/避免可能病因 （环境/医原性） 临床进一步检查结缔组织病血 清免疫学检查 临床好转？ 是 皮肤、肌肉、鼻腔、肾等活检 否 否 特异性诊断？ 不需进一步诊断 支气管肺泡灌洗(BAL) 经支气管肺活检(TBLB) HRCT 是 特异性诊断？ 不需进一步检查 可考虑重复TBLB 若前一次取材不满意 否 肺活检/胸腔镜活检 特异性诊断 第35页，共50页，编辑于2022年，星期三 9、活动性 ⑴BAL中淋巴细胞或中性粒细胞占优势均是炎症 病变有活动性的有力依据。⑵SR增高，免疫球蛋白增高。10、治疗：仅15%-50%有较好反应。⑴强的松30-40mg/日，周四、周日休息，4-6周后查胸片，若病变改善，则减量5mg，此后每4-6周减5 mg，至5-7.5mg/日长期维持。⑵若强的松30-40mg/日治疗1月后，病情无变化， 第36页，共50页，编辑于2022年，星期三 则加用氨甲喋呤10-15mg+N.S30ml/静脉缓推（15秒），每周一次4周，2-3月后再行治疗。多次水，用叶酸2周。11、预后　　IPF因其发病原因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程与转归。虽少数患者可自然缓解或病情持续稳定，但大多数患者存活动时间在3-5年之内。 第37页，共50页，编辑于2022年，星期三 二、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）　　1、概念： BOOP在概念上可分解为闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans,BO）与机化性肺炎（organizing pneumonia,OP）两部分。其定义为：为一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。 第38页，共50页，编辑于2022年，星期三 关于间质性肺疾病 (2) 第1页，共50页，编辑于2022年，星期三 ILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的的疾病。其病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。但其临床表现、X线改变及肺损害的特点类似，而且临床上病理学诊断有时会较困难。因此，ILD并非独立疾病，而是不同种类疾病群构成的临床－病理实体的总称。 一、定义 第2页，共50页，编辑于2022年，星期三 二、临床分类 从病因分为原因已明与原因未明两类。 已知病因类约占全部ILD的35%。其中以职业性接触为常见。见表1 第3页，共50页，编辑于2022年，星期三 表1 已知病因的ILD吸入无机粉尘： SiO2、石棉滑石、铝、锑、煤吸入有机粉尘： 霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺吸入气体：O2、NO2、SO2、氯气吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯吸入烟雾：锌、铜、锰、铁、镁等氧化物吸入蒸气：汞、松香等 第4页，