肝功能不全病例分析.pptVIP

AAA↑ BCAA↓ 血脑屏障 多巴 多巴胺↓ 去甲肾上腺素↓ × × × 苯丙aa 酪aa 色aa ① ①苯丙氨酸羟化酶②芳香族氨基酸脱羧酶③酪氨羟化酶 苯乙胺 苯乙醇胺 脱羧 β-羟化 酪胺 羟苯乙醇胺 脱羧 β-羟化 5-羟色氨酸 5-羟色胺↑ 羟化 脱羧 ② ② ③ 5-羟色胺是中枢神经系统中的一个抑制性递质，是去甲肾上腺素的拮抗物。脑内5-羟色胺增高可引起睡眠，故认为它可能是引起肝性昏迷的一个重要原因。　　 门体旁路相关并不伴有固有肝细胞疾病的肝性脑病：为单纯门体旁路所引起，无明确的肝细胞疾病。例如先天性血管畸形和在肝内或肝外水平门静脉血管的部分阻塞，包括外伤、类癌、骨髓增殖性疾病等引起的高凝状态所致的门静脉及其分支栓塞或血栓形成，以及淋巴瘤、转移性肿瘤、胆管细胞癌造成的压迫产生的门静脉高压，而造成门体旁路。此时肝活检显示为正常的肝组织学特征，但临床表现与肝硬化伴HE的患者相同。 扑翼样震颤是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈对称性，累及上肢及下肢，肌张力高低可变。当病人平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等；也见于呼吸衰竭时肺性脑病。 肠道来源的氨 这是血氨的主要来源。正常情况下肝脏合成的尿素有15%经肠粘膜分泌入肠腔。肠道细菌有尿素酶，可将尿素水解成为CO2和NH3，这一部分氨约占肠道产氨总量的90%(成人每日约为4克)。肠道中的氨可被吸收入血，其中3/4的吸收部位在结肠，其余部分在空肠和回肠。氨入血后可经门脉入肝，重新合成尿素。这个过程称为尿素的肠肝循环(entero?hepatin circulation of urea)。 由氨及二氧化碳与鸟氨酸缩合形成瓜氨酸、精氨酸，再由精氨酸分解释出尿素。此过程中鸟氨酸起了催化尿素产生的作用，故名. 是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸形成的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨（NH+4）与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸转氨基甲酰酶的催化下，将氨基甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸缩合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反应中作为氨基的供体。精氨酸代琥珀酸通过裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞浆精氨酸酶的催化下水解产生尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新进入尿素循环。尿素的形成需消耗能量，形成1分子尿素需消耗4分子ATP。 在脑干网状结构上行激动系统的唤醒功能中，作为神经突触间传递信息的神经递质具有十分重要的作用。脑干网状结构中的神经递质种类较多，而去甲肾上腺素和多巴胺等为主要的神经递质，在维持脑干网状结构上行激动系统的唤醒功能中具有重要作用。 5-羟色胺是中枢神经系统中的一个抑制性递质，是去甲肾上腺素的拮抗物。脑内5-羟色胺增高可引起睡眠，故认为它可能是引起肝性昏迷的一个重要原因。　 第十七章 肝功能不全  消化与吸收功能：胆汁对脂肪的消化和吸收 代谢功能：糖、脂类、蛋白质和维生素代谢 生物转化功能：氨、药物、毒物、激素 维持机体凝血及免疫功能：凝血因子、白蛋白 免疫球蛋白、补体 肝脏的功能 肝功能不全的常见病因 致病因素 病因及疾病 生物性因素 甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒及细菌、阿米巴肝脓肿、肝包虫、血吸虫等寄生虫 化学性因素 杀虫剂、磷、锑、四氯化碳、三氯乙烯、氯仿、硝基苯、三硝基甲苯等工业毒物；抗生素、中枢神经类药、麻醉剂等药物；慢性酒精中毒 遗传性因素 肝豆状核变性、原发性血色病、半乳糖血症、I-III型高脂血症、酪氨酸血症等 免疫性因素 原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、原发性硬化性胆管炎等 营养性因素 饥饿、摄入黄曲霉素、亚硝酸盐等 肝功能不全时机体的功能、代谢变化 各种致病因素 肝脏细胞损伤 肝功能障碍 1.代谢障碍:糖、脂类、蛋白质 2.水、电解质代谢紊乱 3.胆汁分泌和排泄障碍 4.凝血功能障碍 5.生物转化功能障碍 6.免疫功能障碍 肝功能不全 晚期称肝功能衰竭：肝性脑病、肝肾综合征 【肝性脑病】是指排除其他已知脑疾病的前提下， 继发于肝功能紊乱的严重的精神、神经综合症。 特征：可逆性人格改变、智力减弱、意识障碍等； 晚期不可逆性肝昏迷（hepaticcoma）甚至死亡。 第三节 肝性脑病 概念 病因与分类 分类 病因 机理 A型急性肝衰竭相关的肝性脑病