基底节病变专题知识讲座.pptx

基底节病变专题知识讲座; 基底神经节病变是影像学上一个征象，是一组以基底神经节损害为主疾病，其病因及临床表现各种多样，影像学上缺乏特异性表现，往往造成误诊。伴随CT、MRI等设备普及，基底神经节病变检出率逐年增高，影像医师应该掌握基底节病变病因、发病机制、影像学表现，以更加好为临床治疗提供参考。; 解剖学上，基底核包含豆状核、尾状核、屏状核、杏仁体，其中豆状核又包含壳核和苍白球。在影像学上，习惯将丘脑及黑质等也归入基底节区，所以，研究基底节区病变也即研究以上部位病变。;基底节区血供;正常灰质核团铁沉积;;;;发病机制;发病机制;病因;临床表现;急性： 中毒性 代谢性 缺血缺氧性 血管性 ;影像学检验;CT表现;⑵ 基底节区对称性高密度灶：较少见，常见于 ①甲状旁腺功效减退：血清和尿中钙、磷百分比失调，甲状旁腺激素测定低于正常； ②Fahr病：钙化随病程进展逐步增大，发生部位和次序依次为基底节、齿状核、大脑灰白质交界处、丘脑、小脑白质区，另外亦见于内囊及侧脑室旁。以青春期或成人多见，普通有家族史。临床症状进行性加重，多有智能下降，意识改变，肌张力增高等，与脑内钙化严重程度呈正相关。而且与有没有并发症相关，如合并囊变时，可造成颅内压增高或局部压迫出现头痛、呕吐。如发生脑出血，则出现对应神经系统症状。如在头颅CT上见到钙化合并囊变，血清钙、磷及甲状旁腺激素测定正常，又有家族史，强烈提醒Fah。 ③颅内多发血肿等 ;MRI;氰化钾中毒;⑵对称性短Tl、短或等T2信号（ T1WI高信号，T2WI高或等信号）：常提醒 ① 锰中毒：有锰接触史，血锰及尿锰含量增高； ② 肝性脑病：双侧基底节区(主要是苍白球，其次是大脑脚盖，垂体前叶）T1高信号被认为主要是肝功效下降后对锰代谢能力减低，造成锰在体内蓄积引发； ③ 新生儿缺氧缺血性脑病：有出生窒息等缺氧缺血病史； ;④ 非酮症高血糖性舞蹈病：常见于有糖尿病老年女性，患者常突然发病，出现一侧或双侧肢体不自主运动或舞蹈样动作，严重时可表现为投掷动作，大多数患者为单侧舞蹈症，发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状伴随血糖控制而好转或消失，血糖控制不良时可复发。 T1加权像基底节区，尤其是壳核可见不均匀性短T1（高）信号、边界清楚,T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信号,少数呈高或混杂信号。发病早期DWI呈高信号,以后变成低信号； T1加权像高信号可长时间保持不变，也可伴随病情好转高信号病变消失或减弱。CT普通表现为基底节区高密度,CT值30~50 HU。; 当前,对这种影像学表现形成机制还未明了，学者持不一样观点。早期学者依据患者急性起病， CT显示基底节区高密度，认为是瘀点状出血或梗死后出血。与常规血肿不一样,因病灶主要分布在壳核、尾状核头部及苍白球，并不累及邻近内囊和丘脑等结构，无占位效应及水肿，双侧可同时受累，其MR信号改变也不符合血肿时间演变规律,MRI短T1信号连续时间较长等各种原因不支持出血性病变。依据病灶在一定时期内CT密度改变，故也不能用单纯钙盐沉积解释。研究表明,非酮症性高血糖基底节损伤区存在缺血性或低代谢改变。组织病理学检验发觉损伤区存在丰富带有或不带有“树枝”状突起小神经胶质细胞及中间神经元反应，而无斑片状出血和钙化。 Fujioka等经过动物试验再现了类似时程MRI表现,在闭塞试验鼠大脑中动脉15 min后5天~9周时间段，发觉背外侧纹状体T1WI信号增高，,以后信号逐步减低，同时纹状体锰浓度显示增加，认为系短暂局部缺血引发星形胶质细胞内超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶诱导锰蓄积所致,符合神经变性疾病。因为Mn2+作为顺磁性物质，含有脑内基底节选择性沉积和“快进慢退”特征。正常情况下，Mn2+不能自由经过血脑屏障,但在急性脑缺血过程中，因为Mn2+和Ca2+生理特征类似,Mn2+能够经过电压门控Ca2+通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积，一旦进入细胞、其滞留时间变得很长；这种“快进慢退”积聚特征，能够解释基底节短T1信号连续时间较长原因。 ;;非酮症高血糖性舞蹈病患者，图5:发病1天，CT示双侧壳核、尾状核头部高密度,边界不清；图6：MRI双侧壳核、尾状核头部、右侧苍白球短T1信号，边界清楚，图7、8:T2WI及DWI呈低信号。;重度HIE，双侧丘脑、双基底节区见对称性短T1短T2高信号，内囊后肢高信号消失；双侧脑室枕角积血;重度HIE;⑶对称性等T1短T2信号（ T1WI等信号，T2WI低信号） ：常提醒Hallervorden一Spatz综合征(可有“虎眼征”) ;肝豆状核变性（Wilson 病）;Wils